Sindromi paraneoplastiche neurologiche

Le sindromi paraneoplastiche neurologiche sono disturbi del sistema nervoso che si verificano in alcune persone alle prese con il cancro. Tuttavia, non sono causati dalla divisione locale del tumore o dalla sua metastasi al sistema nervoso. Quali sono le cause esatte delle sindromi paraneoplastiche neurologiche? Come riconoscere i loro sintomi? Qual è il loro trattamento?

Le sindromi paraneoplastiche neurologiche (NSA) sono disturbi del sistema nervoso che compaiono in alcuni malati di cancro, tuttavia, non sono causati dall'azione locale del tumore (infiltrazione, pressione) o dalle sue metastasi al sistema nervoso, dagli effetti tossici dei farmaci antitumorali, dalle lesioni vascolari o dalle infezioni coesistenti.

Le sindromi paraneoplastiche neurologiche sono diagnosticate in meno dell'1%. malati di cancro. Fino a poco tempo, la NSA veniva diagnosticata solo in persone con neoplasie che si sviluppavano al di fuori del sistema nervoso, tuttavia, un caso di NSA è stato descritto in un paziente con oligodendroglioma, un tumore al cervello originato da cellule gliali oligonucleate.

Sindromi paraneoplastiche neurologiche - cause e fattori di rischio

Le cause delle sindromi paraneoplastiche neurologiche sono sconosciute, ma si ritiene che il meccanismo della loro formazione sia correlato alla produzione di anticorpi antitumorali. Normalmente, il corpo del paziente produce anticorpi per combattere le cellule tumorali. Tuttavia, in rari casi, attaccano anche erroneamente le strutture del sistema nervoso: si tratta di anticorpi onconeuronali.

Tuttavia, non a tutti i pazienti vengono diagnosticati anticorpi onconeuronali nonostante la diagnosi di FANS. Ciò suggerisce che ci sono anche altre cause di questa sindrome. I medici ipotizzano che i meccanismi metabolici possano svolgere un ruolo nello sviluppo dei FANS. È anche possibile l'influenza di agenti tossici o virus.

Inoltre, il rischio di sviluppare FANS è noto per essere più elevato nelle persone con determinati tumori, come il cancro del polmone a piccole cellule, il neuroblastoma e il timoma. Anche l'età può essere un fattore di rischio: le sindromi paraneoplastiche neurologiche di solito si sviluppano nelle persone di mezza età.

Sindromi paraneoplastiche neurologiche - tipi

Sindromi paraneoplastiche neurologiche - sintomi

• debolezza muscolare
• disturbi del movimento
• difficoltà a mantenere l'equilibrio
• disturbi sensoriali, paresi
• crisi epilettiche
• disturbi del linguaggio come linguaggio confuso
• problemi alla vista, ad es. improvvisa diminuzione della vista
• confusione, disturbo della coscienza

I sintomi della NSA includono anche quelli che suggeriscono una malattia mentale, ad esempio compromissione della memoria o amnesia, cambiamenti di personalità, cambiamento nel comportamento in uno atipico (iperattività e aggressività o viceversa - umore depresso o persino depressione), allucinazioni, delusioni, ecc.

I sintomi dei FANS molto spesso precedono i sintomi del cancro

Nell'80 percento nei pazienti i sintomi delle sindromi paraneoplastiche neurologiche precedono quelli del tumore primitivo. Nella maggior parte dei casi, la neoplasia primaria viene rilevata 4-6 mesi dopo la comparsa dei sintomi dei FANS. Dopo 2 anni, il rischio di rilevamento del cancro diminuisce e dopo 4 anni è già molto basso.

Sindromi paraneoplastiche neurologiche - diagnosi

Determinare la presenza di anticorpi onconeuronali nel sangue dei pazienti è fondamentale per la diagnosi di FANS. Gli anticorpi onconeuronali ben definiti (cioè quelli che si verificano in sindromi neurologiche ben caratterizzate e sono molto spesso associati alla presenza di cancro) sono anti-Hu, anti-Yo, anti-Ri, anti-CV2, anti-Ma / anti-Ta e anti -anfisina. Ad esempio, la presenza di anticorpi anti-Yo si riscontra in pazienti con degenerazione paraneoplastica del cervelletto e in corso di carcinoma ovarico e mammario. A loro volta, gli anticorpi anti-amfifizina vengono rilevati in pazienti con sindrome umana rigida e accompagnano il cancro del polmone a piccole cellule e il cancro dell'ovaio.

Nel 5-10 percento i pazienti hanno anticorpi onconeuronali atipici e non caratterizzati.

Gli esami ausiliari sono esami di neuroimaging, come la tomografia computerizzata, la risonanza magnetica e l'esame PET.

Durante la diagnosi, il medico dovrebbe escludere altre malattie che si manifestano in modo simile alla NSA, come sindromi cerebellari, neuropatia, sindrome miastenica di diversa origine e malattie del muscolo scheletrico.

Sindromi paraneoplastiche neurologiche - trattamento

Se si scopre che il cancro è responsabile della risposta inappropriata del sistema immunitario, la prima priorità è rimuoverlo. Il passo successivo è somministrare al paziente farmaci immunosoppressori, che "zittiranno" il sistema immunitario. Quindi, il medico può ordinare la plasmaferesi, una procedura per rimuovere gli anticorpi anti-neuronali dal sangue.

Bibliografia

Michalak S., Classificazione e riconoscimento delle sindromi paraneoplastiche neurologiche, "Polish Neurological Review" 2008, vol.4, no.4