La polineuropatia demielinizzante infiammatoria cronica è una malattia in cui si verifica un danno progressivo alle fibre nervose del sistema nervoso periferico. La patogenesi di questa malattia non è del tutto chiara, ma è chiaramente visibile che è associata ad anomalie nel funzionamento del sistema immunitario dei pazienti. Qual è il sintomo della polineuropatia demielinizzante infiammatoria cronica, in base a quali test può essere diagnosticata e quali sono le opzioni di trattamento per questa entità?
Sommario:
- Polineuropatia demielinizzante infiammatoria cronica: cause
- Polineuropatia demielinizzante infiammatoria cronica: sintomi
- Polineuropatia demielinizzante infiammatoria cronica: diagnosi
- Polineuropatia demielinizzante infiammatoria cronica: trattamento
- Polineuropatia demielinizzante infiammatoria cronica: prognosi
La polineuropatia demielinizzante infiammatoria cronica (CIDP) è stata menzionata per la prima volta nella letteratura medica alla fine del XIX secolo quando, esattamente nel 1890, il neurologo tedesco Hermann Eichhorst descrisse i primi casi di questa malattia.
La malattia riceve raramente molta attenzione, il che è dovuto al fatto che è relativamente rara: si stima che la CIDP si manifesti in diverse (5-7) persone su 100.000. Negli uomini, la malattia compare anche il doppio delle donne e in genere i primi sintomi di polineuropatia demielinizzante infiammatoria cronica compaiono in 4-5. decennio di vita.
Polineuropatia demielinizzante infiammatoria cronica: cause
La causa esatta della polineuropatia demielinizzante infiammatoria cronica è sconosciuta. Il problema è abbastanza spesso incluso nel gruppo delle malattie autoimmuni: le anomalie nel funzionamento del loro sistema immunitario sono evidenti nei pazienti con CIDP. Nel corso della malattia, agli infiltrati infiammatori in prossimità delle fibre nervose, in cui sono coinvolti macrofagi e linfociti T.
Il risultato della reazione infiammatoria nei pazienti con CIDP è la distruzione della guaina mielinica che circonda le fibre nervose, che è responsabile dei sintomi caratteristici della polineuropatia demielinizzante infiammatoria cronica nei pazienti.
Così come è abbastanza facile scoprire fenomeni legati all'autoimmunità nei pazienti con CIDP, sorgono difficoltà quando si cerca di trovare una spiegazione per il verificarsi di tali reazioni. Finora non sono noti anticorpi che favorirebbero i processi patologici che si verificano nei pazienti con questa unità, e non sono noti antigeni, il cui contatto potrebbe innescare reazioni autoimmuni che portano alla distruzione delle guaine mieliniche caratteristiche del CIDP.
L'unica cosa che gli scienziati sono riusciti a stabilire è che la polineuropatia demielinizzante infiammatoria cronica a volte compare in associazione con altre condizioni: diabete, infezione da HIV, gammapatia monoclonale di importanza indefinita e lupus eritematoso sistemico sono esempi di tali unità. sarcoidosi e alcuni tipi di cancro.
Polineuropatia demielinizzante infiammatoria cronica: sintomi
Il sintomo principale della polineuropatia demielinizzante infiammatoria cronica è la debolezza muscolare delle braccia e delle gambe. La malattia provoca disfunzioni sia dei muscoli distali che prossimali, inoltre è caratteristico che i sintomi siano simmetrici e peggiorino gradualmente nel tempo.
La maggior parte dei pazienti soffre di disfunzione motoria e, inoltre, si riscontrano anche vari disturbi sensoriali (come perdita di sensibilità, ma anche sensazione di sensazioni insolite, come intorpidimento o bruciore). Inoltre, i pazienti con CIDP sperimentano anche una perdita indebolita o addirittura completa dei riflessi tendinei e possono anche avere disturbi nel senso della vibrazione.
Oltre ai sintomi tipici elencati di CIDP, i pazienti possono sviluppare altri tipi di disturbi, che possono includere:
- ricevere una doppia immagine,
- sensazione di debolezza generale,
- disturbi dell'equilibrio,
- difficoltà a deglutire.
Polineuropatia demielinizzante infiammatoria cronica: diagnosi
Inizialmente, l'esame neurologico viene eseguito nei pazienti i cui sintomi possono indicare una polineuropatia demielinizzante infiammatoria cronica. Dopo aver riscontrato deviazioni caratteristiche di questa particolare malattia, vengono ordinati test aggiuntivi, grazie ai quali è possibile confermare la CIDP ed escludere altre possibili cause dei disturbi del paziente.
Le malattie con le quali la polineuropatia demielinizzante infiammatoria cronica dovrebbe essere differenziata sono principalmente la neuropatia motoria multifocale, essendo la polineuropatia uno degli elementi della sindrome POEMS e la sindrome di Guillain-Barré.
Quando si sospetta una polineuropatia demielinizzante infiammatoria cronica, uno dei primi test da eseguire nei pazienti è l'elettromiografia (EMG). Le anomalie in questo studio che possono confermare la diagnosi di CIDP includono rallentamento della conduzione degli impulsi nelle fibre nervose, esistenza di un blocco parziale della conduzione e aumento della latenza dei potenziali motori.
Nei pazienti con sospetto di questa unità, viene ordinata anche la puntura lombare: nei pazienti con polineuropatia demielinizzante infiammatoria cronica del liquido cerebrospinale, una maggiore quantità di proteine si trova solitamente con normale citosi fluida.
A volte viene eseguita una biopsia delle fibre nervose, grazie alla quale è possibile identificare infiltrati infiammatori da linfociti T e macrofagi, ma anche notare i processi di demielinizzazione e rimielinizzazione delle fibre nervose. In alcuni pazienti vengono prescritti test di imaging: ad esempio, durante la risonanza magnetica è possibile osservare cambiamenti infiammatori all'interno delle radici nervose o ipertrofia dei plessi nervosi, che possono verificarsi nel corso della CIDP.
Polineuropatia demielinizzante infiammatoria cronica: trattamento
Nel trattamento della polineuropatia demielinizzante infiammatoria cronica, le interazioni focalizzate sui disturbi del sistema immunitario sono le più importanti. È a causa di questa necessità che i preparati di base prescritti ai pazienti affetti da questa condizione sono i glucocorticosteroidi e somministrati sotto forma di infusioni di immunoglobuline per via endovenosa.
In pazienti con forme gravi di CIDP, vengono utilizzati anche plasmaferesi e altri agenti immunosoppressori (come ciclofosfamide, ciclosporina o micofenolato mofetile). La partecipazione regolare a corsi di riabilitazione è molto importante per i pazienti per mantenere la loro forma psicomotoria il più a lungo possibile. È anche importante trattare le condizioni che possono aver contribuito alla comparsa dei sintomi della CIDP, come il diabete e la sarcoidosi.
Polineuropatia demielinizzante infiammatoria cronica: prognosi
Il decorso della polineuropatia demielinizzante infiammatoria cronica può essere molto diverso - purtroppo questa malattia ha la tendenza a procedere con stati di remissione e ricaduta. Tuttavia, un trattamento adeguato ed efficace può rallentare il progresso della malattia o portare a una completa remissione dei sintomi correlati - grazie ad esso, anche in quasi la metà dei pazienti (in media in 4 persone trattate su 10) i sintomi della polineuropatia demielinizzante infiammatoria cronica scompaiono completamente.
Fonti:
- Siemiński M., Ossowka A., Polineuropatia demielinizzante infiammatoria cronica, Polski Przegląd Neurologiczny 2013; 9 (2): 47–54
- Dimachkie M.M., Barohn R.J., Polineuropatia demielinizzante infiammatoria cronica, Opzioni di trattamento Curr Neurol. 2013 Jun; 15 (3): 350–366, accesso in linea: https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC3987657/
- Mathey E.K. et al., Poliradicoloneuropatia demielinizzante infiammatoria cronica: dalla patologia al fenotipo, J Neurol Neurosurg Psychiatry 2015; 0: 1-13. doi: 10.1136 / jnnp-2014-309697, accesso in linea: https://jnnp.bmj.com/content/jnnp/early/2015/02/12/jnnp-2014-309697.full.pdf
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