Sindrome da perfusione arteriosa inversa (TRAP)

La sindrome da flusso sanguigno inverso è una complicanza molto grave delle gravidanze congiuntivali singole. L'eziologia è strettamente correlata alla vascolarizzazione anormale all'interno della placenta. Nel primo trimestre di gravidanza si formano connessioni vascolari patologiche, chiamate anastomosi. Si verifica un flusso artero-venoso e, di conseguenza, si osservano trasfusioni di sangue tra i feti. La gestione della sindrome TRAP si basa sulla separazione dei sistemi circolatori dei gemelli, che viene sempre più eseguita come parte della terapia intrauterina.

La sindrome TRAP (sindrome da flusso sanguigno inverso) è una delle complicanze più rare della gravidanza unicellulare e si verifica con una frequenza di 1: 35.000 gravidanze. Il flusso sanguigno arterioso inverso provoca lo sviluppo anormale dei gemelli. Un gemello che ho definito donatore fornisce sangue non solo a se stesso ma anche all'altro gemello. Pertanto, il donatore è sovraccarico del sistema circolatorio, il che si traduce nello sviluppo di insufficienza cardiaca congestizia e, infine, anche nell'ipossia. La prognosi molto peggiore è determinata per il ricevente. Un apporto di sangue improprio causa non solo atrofia cardiaca, ma anche altri difetti di riduzione, specialmente nelle parti superiori del corpo. I più comuni sono: atresia del tratto gastrointestinale, deformazione degli arti o loro completa assenza, sviluppo cranio-facciale anormale, nonché un difetto del SNC, ad esempio l'oloprosencefalia.

Sebbene la causa della TRAPS sia sconosciuta, un disturbo del cariotipo è particolarmente segnalato in un gemello senza cardias e nei bambini si osserva una maggiore incidenza di madri che continuano il trattamento antiepilettico durante la gravidanza (primidone / oxarbazepina).

Sintomi e decorso della sindrome TRAP

La manifestazione clinica della sindrome è diversa per il donatore e per il ricevente.
Un feto senza carta, indicato come ricevente, è caratterizzato da:

• ridurre i difetti, ad esempio acefalia, acrania
• atrofia degli organi interni, compreso interruzione del tratto digerente o mancanza di polmoni e difetti degli arti
• ernia diaframmatica
• gonfiore dei tessuti sottocutanei
• assenza completa o cuore residuo
• disturbi della crescita
• difetti cranio-facciali, non solo labbro leporino e / o palato, ma anche completa mancanza di volto
• SUA, o doppio cordone ombelicale (invece di tre vasi)

Il feto donatore è caratterizzato da:

• restrizione della crescita intrauterina
• fluido nella cavità addominale e nella pleura
• eccessiva ipertrofia ventricolare destra, rigurgito tricuspide e, di conseguenza, grave insufficienza cardiaca
• ingrossamento degli organi parenchimali, comunemente indicato come epatosplenomegalia
• nati morti o morte nel periodo neonatale

Oltre a disturbi significativi nei singoli gemelli, la gravidanza monocongiuntivale complicata dalla sindrome TRAP è associata ad un aumentato rischio di complicanze nel periodo perinatale. Questi possono essere: aumento della quantità di liquido amniotico, parto prematuro, la cui conseguenza è la prematurità con tutte le conseguenze. Inoltre, l'anemia o l'emorragia postpartum sono relativamente più comuni.

La diagnosi della sindrome da perfusione arteriosa inversa

Per diagnosticare la sindrome TRAP, è necessario un esame ecografico. Esistono anche criteri sviluppati da un team di specialisti esperti. Includono, tra gli altri mancanza di movimento, mancata visualizzazione della frequenza cardiaca fetale, ipertrofia della parte superiore del corpo con simultaneo sviluppo normale delle parti inferiori. La conferma della malattia è solitamente possibile solo dopo la nascita: quadro clinico e esame a raggi X.

Qual è la gestione di una gravidanza complicata dalla sindrome TRAP?

La gestione terapeutica ha il solo scopo di proteggere il gemello donatore, poiché il feto ricevente è condannato a morte. Viene eseguita la separazione meccanica dei sistemi circolatori fetali. Ciò avviene attraverso il taglio cesareo e l'implementazione di appropriate procedure postnatali. Un'alternativa sono le procedure intrauterine sempre più comuni: la legatura endoscopica dei vasi chiude completamente le anastomosi artero-venose tra i gemelli. Ci sono stati tentativi di trattare con sostanze farmacologiche come l'indometacina, che è un inibitore della prostaglandina sintetasi, ma i risultati non sono spettacolari.

Fotocoagulazione laser: la terapia più efficace

L'esperienza dei medici polacchi in questo argomento è relativamente piccola, ma vengono fatti tentativi per salvare i bambini mediante la chiusura laser delle connessioni arteriose anormali tra i feti. Negli ultimi rapporti è stato pubblicato un articolo che descrive un tentativo di chiusura coagulativa del lume del vaso intra-addominale.

Va sottolineato che il raggio laser deve essere sempre focalizzato all'interno del gemello senza scheda. Riduce notevolmente il rischio di danni al feto del donatore e riduce anche il rischio di sanguinamento.

Un grosso problema durante le procedure è l'identificazione del cordone ombelicale che dovrebbe essere coagulato. Di solito entrambe le corde si trovano nelle immediate vicinanze, il che rende l'intera procedura più difficile. Un altro problema è solitamente il cordone ombelicale molto più corto del feto senza card, ed è questo cordone ombelicale che dovrebbe essere coagulato. Il tempo ottimale per le procedure intrauterine è completato 15 t.c.