La sindrome di Sjögren, o sindrome da secchezza, è una malattia autoimmune che porta alla compromissione ad es. le ghiandole lacrimali e le ghiandole salivari. È interessante notare che colpisce principalmente le donne in menopausa. Quali sono le sue cause e sintomi? Come viene trattata la sindrome di Sjögren?
La sindrome di Sjögren, o sindrome da secchezza o malattia di Mikulicz-Radecki, è una malattia autoimmune cronica in cui si verifica l'infiammazione delle ghiandole di secrezione esterna e quindi la loro compromissione. Spesso, i cambiamenti infiammatori colpiscono anche molti organi interni (principalmente polmoni, reni, organi gastrointestinali, ghiandola tiroidea).
Sommario
- Sindrome di Sjögren (sindrome da secchezza): cause
- Sindrome di Sjögren (sindrome da secchezza): sintomi
- La sindrome di Sjögren: ricerca
- Sindrome di Sjögren (sindrome da secchezza): trattamento
La sindrome di Sjögren è la seconda malattia autoimmune più comune dopo l'artrite reumatoide. Si stima che tra lo 0,5 e il 5% della popolazione ne faccia fatica, di cui oltre il 90% dei pazienti sono donne (soprattutto tra i 45 ei 55 anni di età).
Sindrome di Sjögren (sindrome da secchezza): cause
La sindrome di Sjögren è una malattia autoimmune, il che significa che il sistema immunitario del corpo attacca e distrugge le proprie cellule per ragioni sconosciute. In questa malattia, i globuli bianchi (linfociti) attaccano le ghiandole endocrine, provocando infiammazione, compromissione e, di conseguenza, interruzione della produzione di lacrime o saliva.
Le ragioni di ciò sono i seguenti fattori:
- genetico
- immunologico (portatore di un certo gruppo di antigeni di istocompatibilità, come: HLA-B8, DR2, DR3, DQ)
- infettivo (virus di Epstein-Barr, citomegalovirus, epatite C, HIV)
A causa del fatto che la sindrome da secchezza è più comune nelle donne in perimenopausa, si presume che anche i cambiamenti ormonali possano essere la causa della malattia.
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I sintomi della sindrome di Sjögren si dividono in due gruppi: sintomi legati al coinvolgimento delle ghiandole di secrezione esterna e sintomi extra ghiandolari legati al coinvolgimento degli organi interni.
Il primo gruppo include i sintomi della disfunzione della ghiandola lacrimale:
- xeroftalmia, o secchezza della cornea e della congiuntiva percepita come "sabbia" sotto le palpebre
- sensazione di bruciore e graffi agli occhi
- arrossamento congiuntivale
- ipersensibilità degli occhi alla luce e al fumo di sigaretta
- xerostomia, cioè secchezza delle fauci e difficoltà associate a masticare e deglutire il cibo
Sintomi di disfunzione delle ghiandole salivari:
- bocca asciutta
- problemi con la masticazione e la deglutizione del cibo
- problemi di linguaggio
- perdita o disturbo del gusto e dell'olfatto
- rapida progressione della carie
- infezione fungina orale
- solchi più profondi sulla lingua e sulle labbra
Queste condizioni possono provocare secchezza del naso e della gola che portano a sinusite, bronchite o polmonite. Nelle donne può anche svilupparsi secchezza vaginale, che causa bruciore e disagio durante il rapporto.
Il cosidetto Il fenomeno di Raynaud: l'azzurro delle mani combinato con il dolore alle dita (aggravato dalla bassa temperatura e dalle emozioni).
I sintomi extra-ghiandolari includono sintomi articolari simili all'artrite reumatoide, ingrossamento dei linfonodi, alterazioni nei polmoni, nei reni, infiammazione del pancreas o della tiroide.
La sindrome di Sjögren: ricerca
La diagnosi precoce della sindrome da secchezza è resa possibile da test di laboratorio come l'emocromo e il test per gli anticorpi ANA (anti-Ro e anti-La). I pazienti hanno livelli elevati di gamma globulina, anemia e leucopenia.
La gravità del sintomo di secchezza viene solitamente controllata con il test di Schirmer, che valuta la quantità di lacrime prodotte.
Utile anche il test sassone, cioè misurare la quantità di saliva prodotta (in un paziente questa quantità è notevolmente ridotta) e la scialografia (esame dei dotti salivari con mezzo di contrasto).
Le donne incinte con diagnosi di sindrome di Sjögren richiedono cure specialistiche. È quindi necessario monitorare il cuore fetale. Questo perché gli anticorpi possono attraversare la placenta e innescare un blocco cardiaco congenito nel bambino.
È possibile eseguire anche il test di cristallizzazione della saliva e della lacrima: nella sindrome di Sjögren, la cristallizzazione è anormale a causa della composizione alterata della saliva e delle lacrime.
Vengono anche eseguiti test di imaging, come la scintigrafia radioisotopica e l'ecografia delle ghiandole salivari.
Nella diagnostica, possono essere necessari l'esame microscopico (biopsia della ghiandola mucosa) e la colorazione della cornea con rosa bengala, il che rende possibile distinguere la sindrome di Sjögren da altre malattie associate agli occhi asciutti.
Sindrome di Sjögren (sindrome da secchezza): trattamento
Nel trattamento, l'attenzione è focalizzata sulla protezione dell'occhio, compreso l'uso del cosiddetto lacrime artificiali costituite da metilcellulosa o alcool polivinilico. A volte uso pilocarpina, clorochina e talvolta glucocorticosteroidi o altri farmaci immunosoppressori.
Il medico che cura la malattia è un reumatologo.
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