La leucemia a cellule capellute (HCL) è un raro tipo di leucemia linfocitica cronica. Non esiste una cura per la leucemia a cellule capellute, ma i trattamenti attuali possono portare a anni di remissione. Quali sono le cause e i sintomi della leucemia a cellule capellute? Come viene trattata e qual è la prognosi?
Sommario
- Leucemia a cellule capellute: cause
- Leucemia a cellule capellute: sintomi
- Leucemia a cellule capellute: una diagnosi
- Leucemia a cellule capellute: trattamento
La leucemia a cellule capellute (HCL) è una malattia rara che è un'iperplasia neoplastica piuttosto "benigna" dei linfociti B linfatici. Rappresenta il 2% di tutte le leucemie e l'8% delle malattie linfoproliferative croniche.
La leucemia a cellule capellute deve il suo nome alle cellule che si trovano nel sangue periferico.
Sono grandi cellule linfoidi con nucleo ovale o reniforme, più raramente rotondo, con uno o più nucleoli, e un citoplasma incrostato e frastagliato che conferisce loro un caratteristico aspetto "peloso".
Sulla base dell'osservazione microscopica, i ricercatori americani, Robert Schrek e William J. Donnelly, nel 1966 proposero di designare questo sottotipo di leucemia con il termine "cellula capelluta".
Nella leucemia a cellule capellute, sono queste "cellule capellute" (linfociti B cancerosi) che si accumulano nella milza e nel midollo osseo, interrompendo la produzione dei normali globuli bianchi, globuli rossi e piastrine.
Leucemia a cellule capellute: cause
Come per la maggior parte delle leucemie e dei linfomi, l'eziologia di questa malattia è sconosciuta. Finora non sono stati identificati fattori genetici o ambientali responsabili della sua comparsa e del suo sviluppo.
Il 23 gennaio 2003, l'American Institute of Medicine (IOM) ha pubblicato un rapporto chiamato "Veterans and Agent Orange" che mostrava che esisteva un "collegamento sufficientemente documentato" tra l'esposizione agli erbicidi e il successivo sviluppo di leucemie B linfocitiche croniche (incluso HCL) e linfomi in generale.
La base per la ricerca in questa direzione era la cattiva condizione di salute di molti veterani che una volta prestavano servizio in Vietnam, che sono stati poi esposti a erbicidi.
Di seguito sono riportati i fattori che possono aumentare la probabilità di sviluppare la leucemia linfocitica cronica (CLL), inclusa la leucemia a cellule capellute (HCL):
- età: media o più anziana (maggiore probabilità di insorgenza soprattutto in età avanzata
- genere: gli uomini si ammalano quattro volte più spesso
- razza: bianca
- leucemia linfatica cronica o cancro del sistema linfatico visto nella tua storia familiare
- persone con parenti ebrei dell'Europa orientale
Leucemia a cellule capellute: sintomi
- L'85-90% dei pazienti ha splenomegalia, cioè ingrossamento della milza, e nel 25% di essi raggiunge dimensioni molto grandi - anche 7,5 kg!
- fastidio addominale con sensazione di eccessiva pienezza e dolori nell'ipocondrio sinistro derivante da una significativa splenomegalia
- midollo a cellule basse e fibrotico
- la tendenza al sanguinamento in circa il 25% dei pazienti è causata dalla trombocitopenia
- stancarsi facilmente
- perdita di peso
- vertigini
- di solito non c'è linfoadenopatia di accompagnamento - linfoadenopatia
- infezioni ricorrenti associate a neutropenia (una condizione ematologica che coinvolge una bassa conta dei neutrofili) nel 30%, alcune infezioni dovute a microrganismi atipici
- epatomegalia (fegato ingrossato) nel 30-40% dei pazienti
Leucemia a cellule capellute: una diagnosi
- emocromo periferico con striscio manuale:
peggioramento dell'anemia ipocromica con anisocitosi e poichilocitosi - emoglobina <5,27 mmol / l, pancitopenia moderata o moderata, neutropenia e monocitopenia, presenza di cellule "pelose"
- test citochimici:
nel 95% dei casi, una reazione positiva della fosfatasi acida tartrato-resistente
- immunofenotipizzazione:
La diagnosi differenziale dovrebbe includere la fibrosi del midollo osseo e altri linfomi di basso grado!
tipicamente: CD11c, CD25, CD103 e HC2 positivo, che differenzia HCL e altre malattie linfoproliferative croniche, la puntura del midollo osseo è spesso impossibile - "biopsia secca" a causa dell'aumento della fibrosi
- trepanobiopsia:
rivela infiltrati HCL focali o diffusi dove le cellule hanno un caratteristico "alone" citoplasmatico. La diagnosi è confermata dall'immunocitochimica con anti-CD20 / DBA-44 e anti-TRAP
- La TC (tomografia computerizzata) dell'addome rileva i linfonodi ingrossati (15-20% dei pazienti)
Leucemia a cellule capellute: trattamento
La malattia progredisce molto lentamente e talvolta per niente. Per questo motivo, in alcuni pazienti, spesso anziani, con o senza minima splenomegalia e citopenia, il decorso può essere solo osservato.
Tuttavia, la maggior parte dei pazienti ha bisogno di cure prima o poi. Il trattamento è necessario quando la concentrazione di emoglobina è inferiore a 6,21 mmol / L, neutropenia inferiore a 1,0 x 109 / L, trombocitopenia inferiore a 100 x 109 / L, splenomegalia marcata, infezioni ricorrenti, avanzamento oltre i nodi, complicanze autoimmuni, grave leucemia o una malattia progressiva. È interessante notare che l'inizio precoce della terapia non aumenta in modo significativo le possibilità del paziente di prolungare il periodo di remissione. Ricorda che non esiste una cura per la leucemia a cellule capellute, ma i trattamenti attuali possono portare alla remissione per anni.
• Gestione di supporto: particolarmente importante nelle prime fasi del trattamento, quando la citopenia sta peggiorando, è trattare l'infezione prontamente. Particolare attenzione dovrebbe essere prestata all'aumentato rischio di infezioni fungine atipiche.
• La splenectomia (asportazione della milza) è indicata nella splenomegalia grave ed è utile nel trattamento della pancitopenia grave in pazienti con infiltrazione midollare minima. Il trattamento farmacologico deve essere evitato per 6 mesi dopo la splenectomia.
• Gli analoghi delle purine sono generalmente accettati nella terapia di prima linea. Richiede la prevenzione delle infezioni da P. carini e l'irradiazione di emoderivati.
• Deoxycomfomicina somministrata in bolo ogni 1-2 settimane per la massima risposta più due cicli. La clearance della creatinina deve essere controllata prima di iniziare. Il 75 per cento va in remissione completa.
• L'infusione di cladribina per 7 giorni offre una possibilità di remissione comparabile, ma può essere meno duratura.
• INF-alfa.
• G-CSF utile in pazienti con neutropenia profonda Il trattamento deve essere monitorato mediante trepanobiopsia con colorazione CD20 / BDA-44 e TRAP.
Vale la pena saperloLeucemia a cellule capellute: prognosi
Non esiste una classificazione dello stadio della malattia. La risposta al trattamento è probabilmente il miglior fattore prognostico. L'aumento della linfoadenopatia addominale alla diagnosi è correlato a una scarsa risposta al trattamento di prima linea.
La leucemia a cellule capellute consente al 95% dei pazienti di sopravvivere per 5 anni. Alcune persone possono ottenere una remissione a lungo termine con un trattamento moderno.Per altri, un trattamento accurato per la malattia recidivante (progressiva) può portare a una sopravvivenza prolungata e di buona qualità. Se la remissione viene raggiunta per più di 5 anni, è probabile un'ulteriore remissione con lo stesso farmaco.
