La malattia di Hirschsprung è una malattia congenita rara dell'innervazione dell'intestino che è caratterizzata dalla distensione dell'intestino fino a un diametro maggiore di 6-7 cm.
La malattia di Hirschprung insorge già nel periodo di sviluppo, quando viene interrotta la migrazione intra-coda delle cellule dalla cresta nervosa lungo il tratto gastrointestinale. La frequenza della malattia è stimata in circa 1: 5.000 nascite. La malattia è più comune nei maschi, il rapporto tra ragazzi malati e ragazze è di circa 4: 1.
Malattia di Hirschsprung - sintomi
La malattia di Hirschsprung si manifesta molto presto, già nel 5-10 ° giorno di vita di un bambino. I primi sintomi sono l'inibizione del meconio. Inoltre, i neonati hanno un addome gonfio e vomitano frequentemente. Se è coinvolto un piccolo segmento distale, i neonati alternano costipazione e diarrea. C'è infiammazione dell'intestino e disturbi dell'acqua e degli elettroliti. Occasionalmente l'intestino può perforarsi.
Malattia di Hirschsprung - e difetti associati
Gli svantaggi dei pazienti con malattia di Hirschsprung includono:
- difetti cardiaci (principalmente difetti del setto atriale o interventricolare)
- displasia renale o agenesia
- palatoschisi
- difetti del sistema genito-urinario, compresa l'ipospadia
- malformazioni gastrointestinali - ad esempio una singola arteria ombelicale o un'ernia inguinale
- caratteristiche dismorfiche facciali, difetti del cranio
Malattia di Hirschsprung - diagnosi
La diagnosi della malattia si basa su: quadro clinico, esame fisico e radiologico, manometria anale ed esame istopatologico.
Malattia di Hirschsprung - trattamento
In caso di ostruzione conclamata, è necessario inserire un tubo gastrico e aspirare il contenuto rimanente, nonché eseguire infusioni detergenti nell'intestino crasso. Nei casi più leggeri, un clistere viene eseguito in ambiente ospedaliero. La mancanza di miglioramento qualifica il paziente per la chirurgia. Implica la rimozione del segmento aganglionico e l'anastomosi del segmento correttamente innervato prossimalmente ad esso con il restante segmento periferico del retto o dell'ano.
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