Malattia di Pick: cause, sintomi, trattamento

La malattia di Pick appartiene al gruppo delle demenze frontotemporali. Per anni è stata considerata una malattia rara. Tuttavia, dalla pubblicazione di un importante documento clinico e patologico nel 1987, la malattia di Pick è considerata la terza causa più comune di demenza dopo il morbo di Alzheimer e la demenza da corpi di Lewy. Quali sono i sintomi? C'è un trattamento?

La malattia di Pick (PiD) è una malattia neurodegenerativa rara, un tipo di demenza frontotemporale (FTD). La malattia di Pick appartiene alle tautopatie, un gruppo di malattie causate da anomalie nei microtubuli della proteina tau. L'immagine nauropatologica mostra depositi insolubili della proteina MAP-tau modificata dopo la traduzione.

Malattia di Pick: sintomi

Una caratteristica della malattia è la comparsa sequenziale dei sintomi.

• La fase introduttiva

Compaiono disturbi dell'umore (stati depressivi, stati maniacali) e disturbi d'ansia. Per questo motivo, i pazienti possono essere indirizzati per un consulto psichiatrico ei loro sintomi clinici si dimostrano resistenti al trattamento. Inoltre, ci sono cambiamenti caratterologici, all'inizio sottili sotto forma di un approccio più rilassato alle norme sociali, perdita di buone maniere e comportamenti insoliti. L'astinenza e l'apatia sono meno comuni. In alcuni pazienti si può osservare una cura inadeguata per la propria salute, che ha portato a numerose consultazioni mediche.

• Fase intermedia

I sintomi emotivi cessano di dominare, mentre i disturbi comportamentali aumentano. I pazienti non rispettano completamente le norme sociali, si comportano in modo inappropriato, ignorano i sentimenti degli altri. Si osservano cambiamenti nel loro aspetto: abbandono dell'igiene personale, mancanza di cura per gli indumenti. Deterioramento delle abitudini alimentari e disturbi del sonno. Inoltre, c'è uno sviluppo graduale di un deficit del linguaggio e disturbi cognitivi e della memoria. Sono presenti sintomi neurologici: deliberativi (sintomo di Marinesco-Radovici), riflessi primitivi (es. Suzione, incontinenza urinaria, feci meno frequenti).

• Demenza frontotemporale avanzata

Disturbi comportamentali significativi: disinibizione, irritabilità, labilità emotiva, comportamento di rendering, stereotipi, inattività, indifferenza emotiva, perdita di interessi. Deficit cognitivo complesso: disturbi del linguaggio, astrazione e pianificazione, memoria, disturbi visuo-spaziali e delle funzioni motorie. Sintomi neurologici: rigidità motoria, tremori meno frequenti (posturali), riflessi primitivi (afferrare, succhiare, scouting), incontinenza urinaria e fecale.

Malattia di Pick: diagnosi

Criteri per la diagnosi (McKann et al., 2001) - lo sviluppo di deficit comportamentali e cognitivi si è manifestato come segue:

• cambiamenti precoci e progressivi della personalità caratterizzati da difficoltà nell'adattare il comportamento, che spesso si traducono in reazioni e azioni inadeguate; o
• disturbi del linguaggio precoci e progressivi caratterizzati da difficoltà nell'esprimere o avere problemi significativi nel nominare e comprendere le parole
• i deficit causano problemi significativi nel funzionamento sociale e sono evidenti rispetto al precedente livello di funzionamento
• il decorso è caratterizzato da un inizio graduale e da un costante deterioramento funzionale
• i deficit non sono causati da altri disturbi del SNC, metabolici o indotti da sostanze

Le carenze non si verificano solo durante il delirio e non possono essere spiegate da nessun'altra diagnosi psichiatrica (ad esempio depressione, schizofrenia).
La diagnosi differenziale comprende: malattie sistemiche, malattia di Huntington, abuso di sostanze. La diagnosi della malattia di Alzheimer (AD) viene spesso diagnosticata erroneamente, soprattutto nei casi a lenta insorgenza in età avanzata.

Morbo di Pick: esami diagnostici

Gli esami del sangue e del liquido cerebrospinale sono normali.
Fino alle ultime fasi della malattia, potrebbero non esserci cambiamenti nell'EEG. Successivamente, si osserva un rallentamento del ritmo nelle derivazioni anteriori e anteriori. La RM (risonanza magnetica per immagini) e la TC (tomografia computerizzata) possono mostrare atrofia della corteccia frontale e temporale.

Malattia di Pick: trattamento

Non esiste un trattamento efficace per migliorare la funzione cognitiva nei pazienti. Poiché si osservano disturbi dei neurotrasmettitori - serotonina e noradrenalina, si tenta di utilizzare inibitori della ricaptazione della serotonina, noradrenalina e trazodone, che consentono di modificare i disturbi mentali e il comportamento. Gli inibitori della colinesterasi non vengono utilizzati.