Il gastrinoma è un tumore neuroendocrino. Molto spesso si trova nel duodeno o nella testa del pancreas. Provoca un gruppo di sintomi caratteristici noti come sindrome di Zollinger-Ellison. Cosa sono i tumori neuroendocrini? In che modo il gastrinoma causa i sintomi? C'è un trattamento?
Il gastrinoma è uno dei rari tumori. L'incidenza è 1: 1.000.000 / anno. È leggermente più comune negli uomini e l'età media in cui compaiono i sintomi è di 43 anni. Di solito è un piccolo tumore che non supera 1 cm. Più della metà sono multifocali. In ⅔ casi è maligno e può portare a metastasi precoci, il più delle volte ai linfonodi, al fegato, alla milza, al mediastino e alle ossa. Le posizioni tipiche sono il duodeno o il pancreas (80%), altre posizioni più rare includono lo stomaco, il fegato e persino le ovaie.
Gastrinoma: cause
Il gastrinoma si presenta come tumori sporadici in circa il 65% dei casi. In altri casi, sono uno dei componenti della sindrome MEN1. MEN1 o neoplasie multiple del sistema endocrino di tipo 1. È una malattia ereditaria causata da mutazioni nel gene MEN 1. Oltre ai tumori neuroendocrini pancreatici, è caratterizzata dalla coesistenza di tumori della ghiandola pituitaria anteriore e dall'iperparatiroidismo primario.
Gastrinoma: sintomi
La produzione di gastrina da parte del tumore provoca un'eccessiva stimolazione delle cellule parietali a produrre acido cloridrico. Non tutti i pazienti hanno una produzione di ormoni sufficiente a causare sintomi, il che può ritardare significativamente la diagnosi della malattia.
Circa il 50% dei pazienti sviluppa la sindrome di Zollinger-Ellison a causa dell'eccesso di gastrina. Il sintomo principale sono le ulcere peptiche ricorrenti, che spesso si trovano in una posizione insolita e non rispondono alla terapia standard. C'è diarrea, spesso diarrea grassa. Altre caratteristiche che suggeriscono la sindrome di Zollinger-Ellison includono grave esofagite, coesistenza di un isolotto pancreatico, un tumore ipofisario o iperparatiroidismo.Poiché in alcuni casi il tumore produce ACTH, possiamo osservare i sintomi della sindrome di Cushing.
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- Test di laboratorio
a. alta concentrazione di gastrina
b. se il risultato solleva dubbi, il cosiddetto test della secretina o test di stimolazione della gastrina
c. valutazione della secrezione gastrica basale (BAO)> 15 mmol / l
d. possono esserci anomalie tipiche di altre neoplasie nella sindrome MEN1 (es. ipercalcemia)
- Endoscopia
crescita eccessiva delle pieghe della mucosa gastrica (> 90%), ulcere nel tratto gastrointestinale superiore (~ 75% nel bulbo duodenale)
- Studi di imaging
- scintigrafia recettoriale ed endosonografia (sensibilità 80%)
- ecografia
- TC (tomografia computerizzata)
- RM (risonanza magnetica per immagini)
- arteriografia selettiva (sensibilità nei tumori sporadici ~ 50%)
Gastrinoma: diagnosi differenziale
Devono essere prese in considerazione condizioni con livelli di gastrina aumentati:
- anemia perniciosa e proliferazione di cellule G nella parte pre-antrale dello stomaco (es. gastrite atrofica, infezione da H. pylori e in condizioni dopo gastrectomia con conservazione della parte pre-antrale).
Gastrinoma: trattamento
Il trattamento ha due obiettivi principali:
1. Trattamento sintomatico delle ulcere gastrointestinali basato sull'uso di inibitori della pompa protonica a dosi aumentate: ad es. Omeprazolo 60-120 mg / giorno, lansoprazolo 75 mg / giorno
2. Trattamento causale consistente nella resezione del tumore. Se il tumore non è stato localizzato con l'aiuto di test di imaging, viene eseguita una laparotomia con un'attenta ispezione della cavità addominale. Nei casi avanzati viene utilizzata la chemioterapia palliativa.
Gastrinoma: prognosi
Dopo la rimozione del tumore, circa il 50% dei pazienti rimane in buona salute per molti anni. La sopravvivenza a 5 anni è raggiunta dal 90% dei pazienti e nel 60% dei casi sopravvive a 15 anni.
Vale la pena saperloTumori neuroendocrini (NET)
sono neoplasie atipiche che hanno origine nelle cellule endocrine (cellule del sistema endocrino) presenti in tutto il corpo umano. Sono caratterizzati dalla capacità di produrre ormoni o ammine biogene.
Fedele al suo nome, il gastrinoma secerne gastrina, ma può anche produrre ACTH.
Cosa sono la gastrina e l'ACTH?
La gastrina è un ormone che influisce sul corretto funzionamento del sistema digestivo. Prodotto fisiologicamente dalle cellule G situate nella parte pilorica dello stomaco e nella parte iniziale del duodeno. Colpisce la produzione di acido cloridrico e il corretto stato della mucosa gastrica.
ACTH, cioè l'ormone adrenocorticotropo (corticotropina) opportunamente secreto dalla ghiandola pituitaria, che, influenzando la corteccia surrenale, aumenta la secrezione di cortisolo e androgeni ad azione debole.
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