Il lichen sclerosus è una malattia di eziologia sconosciuta caratterizzata da infiammazione cronica della pelle sotto forma di lesioni papulari bianco porcellana e cheratosi periventicolare. Quali sono gli altri sintomi del lichen sclerosus? Come viene trattata?
Lichen sclerosus (lichen sclerosus) si manifesta con lesioni bianco porcellana di natura grumosa, che si fondono in focolai più grandi e leggermente induriti, che possono essere accompagnati da ipercheratosi follicolare variamente intensificata - cheratinizzazione eccessiva del follicolo pilifero. Il lichen sclerosus colpisce entrambi i sessi, ma è più comune nelle donne con due picchi di malattia: prima della pubertà e tra la 5a e la 6a decade di vita. Anche i bambini possono ammalarsi.
Lichen sclerosus: cause
Si ritiene che i fattori autoimmuni e alcune predisposizioni genetiche abbiano un ruolo nello sviluppo di questa malattia. Circa il 75% delle donne con lichen sclerosus ha anticorpi contro la proteina della matrice extracellulare 1 (ECM-1), indicando che la proteina è uno dei probabili autoantigeni. È interessante notare che alcune donne sperimentano remissioni spontanee durante la pubertà, il che può suggerire il possibile coinvolgimento di fattori ormonali nello sviluppo di questa malattia della pelle.
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Il primo sintomo che disturba il paziente è un singolo punto o più punti sparsi di diametro inferiore. Queste lesioni possono essere localizzate sui lati del collo, sulle clavicole, sulle braccia, nell'area tra e sotto il seno e sulle superfici di flessione delle mani.
I cambiamenti nella mucosa orale, in particolare le guance e sotto la lingua, sono molto rari. Quindi assumono la forma di placche bianche.
Nella fase iniziale della malattia, si possono osservare placche bianco porcellana, leggermente rialzate, di diametro inferiore a 1 cm, che possono gradualmente ingrandirsi e fondersi in fioriture più grandi e di forma irregolare.
Le lesioni più vecchie sono atrofiche, hanno una superficie simile a pergamena e coesistono con focolai simili a comedoni di cheratosi follicolare. È anche possibile che l'epidermide si separi dal derma per formare una vescica.
Nel caso del lichen sclerosus nell'area dei genitali esterni, la vulva, il perineo e l'area perianale sono più frequentemente colpiti nelle donne e il glande e il prepuzio negli uomini. Queste aree possono essere sfregiate, distorte e possono formare vesciche sanguinanti, portando a dispareunia (dolore durante il rapporto). Negli uomini possono svilupparsi anche infiammazione del glande e fimosi e nelle donne cirrosi della vulva. Anche il verificarsi di prurito fastidioso è caratteristico. Vale la pena ricordare che focolai di lichen sclerosus nell'area genitale possono costituire potenziali lesioni precancerose.
Lichen sclerosus: diagnosi e differenziazione
La diagnosi di lichen sclerosus si basa su un esame dermatologico approfondito e sull'identificazione dei cambiamenti caratteristici della pelle. In casi dubbi, viene prelevato un campione per l'esame istopatologico.
La differenziazione tiene conto di malattie come la sclerodermia limitata (morfea), forma focale di lupus eritematoso (DLE), lichen planus atrofico, psoriasi, malattia di Bowen e vitiligine.
Lichen sclerosus: trattamento
Per il trattamento topico, l'applicazione topica di clobetasolo propionato allo 0,05% due volte al giorno per un massimo di 4 settimane è generalmente efficace. Nei casi refrattari, vengono utilizzate iniezioni intralesionali di corticosteroidi (soluzione di triamcinolone acetonide con anestetico locale). Ciò è particolarmente vero in presenza di lesioni croniche o intensamente pruriginose sui genitali esterni. Tuttavia, va tenuto presente che l'uso di glucocorticosteroidi può portare a cambiamenti atrofici della pelle. I lubrificanti sono molto efficaci in caso di secchezza. I pazienti dovrebbero anche esercitare una buona igiene ed evitare sostanze irritanti e bagni frequenti con saponi duri. Inoltre, nella terapia locale vengono utilizzati inibitori della calcineurina e la terapia con bagno UVA1 o PUVA.
I retinoidi orali come l'acitretina o l'isotretinoina sono usati nel trattamento generale, ma il loro uso richiede un attento monitoraggio (specialmente nelle donne) e ulteriori ricerche.
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