I sarcomi sono un gruppo eterogeneo di neoplasie maligne che hanno origine nel tessuto mesenchimale. Questi tumori colpiscono molti tessuti diversi, ma condividono caratteristiche comuni: crescita molto aggressiva, infiltrazione e distruzione dei tessuti adiacenti, recidiva frequente e tendenza a formare metastasi a distanza. Quali sarcomi si verificano nei bambini e quali negli adulti? Come riconoscere un sarcoma? E può essere curato?
Sommario
- Sarcomi - tipi
- Sarcomi - cause
- Sarcoma - sintomi clinici
- La diagnosi di sarcoma
- Trattamento del sarcoma
- Prognosi nel sarcoma
I sarcomi sono tumori che colpiscono sia i bambini che gli adulti. I sarcomi degli adulti sono neoplasie rare, che rappresentano l'1% di tutte le neoplasie degli adulti. Secondo la ricerca, ci sono circa 2 casi / 100.000 persone / anno in Polonia. Si ritiene che il rischio di sviluppare il sarcoma negli adulti aumenti con l'età.
Le statistiche per i più piccoli sono completamente diverse, dove i sarcomi nei bambini rappresentano circa il 15% di tutti i tumori infantili. Le neoplasie dei tessuti molli sono molto più comuni, circa il 10% dei casi sono tumori ossei.
Il sarcoma più comune negli adulti è il leiomiosarcoma, mentre nei bambini è il rabdomiosarcoma.
Sarcomi - tipi
La classificazione e la nomenclatura dei sarcomi si basa sulla differenziazione dei tessuti da cui provengono.
- liposarcoma (liposarcoma) - originato dal tessuto adiposo
- leiomiosarcoma (leiomiosarcoma) - originato dal tessuto muscolare liscio, cioè quelli che si verificano nelle pareti degli organi interni
- rabdomiosarcoma - originato dal tessuto dei muscoli striati, cioè i muscoli scheletrici
- fibrosarcoma (fibrosarcoma) - originato da tessuto fibroso che si trova, tra gli altri, nei tendini, nella pleura, nel peritoneo e nelle guaine nervose
- Osteosarcoma (osteosarcoma) - originato dal tessuto osseo
- condrosarcoma (condrosarcoma) - originato dal tessuto cartilagineo
- sarcoma vascolare (emangiosarcoma) - originato dal tessuto che forma i vasi sanguigni
All'interno di ciascuno dei gruppi sopra menzionati, si distinguono diversi o anche una dozzina circa di sottotipi, pertanto si ritiene che si possano distinguere oltre 60 diversi sarcomi umani.
I suddetti sarcomi differiscono tra loro per la sensibilità al trattamento e per i sintomi clinici.
Sarcomi - cause
Le cause dei sarcomi non sono completamente comprese.
È noto che gli agenti causali possono essere virus (ad esempio HIV), esposizione a sostanze chimiche, radiazioni ionizzanti, lesioni meccaniche e lesioni termiche (ustioni).
Finora, il determinante genetico dei sarcomi non è stato dimostrato, ma tendono a manifestarsi nel corso di malattie ereditarie, come:
- sindrome da neurofibromatosi
- Sindrome di Li Fraumeni
- Sindrome di Werner
- La sindrome di Gardner
Inoltre, alcuni sarcomi sono caratterizzati dalla presenza di specifiche mutazioni genetiche sulla base delle quali viene effettuata la diagnosi finale di sarcoma.
Sarcoma - sintomi clinici
Molto spesso, i sarcomi si trovano all'interno degli arti, seguiti dalla cavità addominale e dalle aree della testa e del collo.
I sintomi del sarcoma variano a seconda del tipo, ma in generale si può presumere che il primo sintomo sia la comparsa di un tumore più spesso localizzato sotto la pelle o all'interno dei muscoli.
Il tumore è inizialmente indolore, ma non scompare nemmeno e cresce addirittura con il passare del tempo.
Il dolore si verifica a causa dell'infiltrazione del tumore e del danneggiamento dei tessuti sani circostanti, nonché della compressione dei nervi adiacenti al tumore. Insieme al dolore, potrebbero esserci gonfiore e problemi con il movimento dell'arto.
La diagnosi del sarcoma dei tessuti profondi è solitamente difficile, quindi tali tumori vengono diagnosticati in ritardo.
I sintomi allarmanti che richiedono l'avvio della diagnostica per il sarcoma, indipendentemente dal suo tipo, includono:
- tumori più grandi di 5 cm
- tumori in espansione
- tumori dolorosi
- tumori dei tessuti profondi, generalmente riscontrati negli studi di imaging
La diagnosi di sarcoma
Per iniziare la diagnosi di sarcoma, è necessario trovare una lesione sospetta durante una visita medica.
Il prossimo passo è eseguire test di imaging, che consentono di determinare la posizione esatta del tumore e le sue dimensioni. A tale scopo viene utilizzato un esame ecografico o un esame a raggi X.
Se il tumore si trova all'interno degli arti o della parete addominale, viene eseguita la risonanza magnetica, mentre se il tumore si trova nella zona pelvica o addominale, è utile la tomografia computerizzata.
Se al momento della diagnosi si sospetta una metastasi, viene eseguita una TAC del torace, poiché il sarcoma forma più spesso metastasi polmonari.
Il risultato di un esame istopatologico è necessario per confermare la diagnosi. Il materiale per tale studio può essere ottenuto in due modi, a seconda della posizione del tumore e delle sue dimensioni.
Se la dimensione del tumore non supera i 5 cm ed è superficiale, è possibile asportarla completamente e sottoporla all'esame istopatologico. D'altra parte, se il tumore è grande (> 5 cm) o si trova in tessuti profondi, il materiale per l'esame viene raccolto mediante biopsia o un campione di tumore viene prelevato durante l'intervento chirurgico.
Solo l'esame istopatologico consente di determinare con precisione il tipo di neoplasia, lo stadio e la prognosi. È anche possibile selezionare un trattamento appropriato in base all'esame istopatologico.
Trattamento del sarcoma
Quando viene diagnosticato un sarcoma, il trattamento varia a seconda del tipo e dello stadio del sarcoma.
Se non ci sono metastasi a distanza, il metodo di trattamento principale è la rimozione chirurgica del tumore insieme a un margine di tessuto sano. In alcuni casi è necessaria anche la radioterapia post-operatoria.
Nel caso di tumori di grandi dimensioni, la radio o la chemioterapia preoperatoria viene utilizzata per ridurre la massa del tumore, evitando interventi chirurgici importanti e mutilanti e migliorando la prognosi.
Nei pazienti con metastasi, la chemioterapia è la prima opzione di trattamento.
A volte è possibile rimuovere chirurgicamente le metastasi, purché non siano numerose e si trovino in un punto che ne consenta l'intervento chirurgico, ad es. Nei polmoni.
Prognosi nel sarcoma
La prognosi dipende dal tipo di sarcoma, dalle sue dimensioni e dalla risposta al trattamento, nonché dal fatto che la resezione del tumore sia stata eseguita in modo radicale, ovvero se il tumore sia stato completamente rimosso con un adeguato margine di tessuto sano.
Attualmente, tuttavia, i risultati del trattamento dei sarcomi sono molto soddisfacenti e molto spesso è possibile ottenere una guarigione completa.
I sarcomi sono un gruppo molto diversificato di neoplasie maligne, ma la maggior parte di essi si trova sulla superficie del corpo, per via sottocutanea, dove sono facili da vedere.
Se noti un tumore fastidioso e in espansione, dovresti consultare un medico, perché una diagnosi rapida consente un trattamento efficace.
Secondo un espertoProf. dr hab. n. med. Piotr Rutkowski, capo del dipartimento dei tumori dei tessuti molli, delle ossa e dei melanomi
Ci sono pochissime persone in grado di diagnosticare i sarcomi, non solo in Polonia, ma anche nel mondo. Per riconoscere e curare questa neoplasia sono necessari molti specialisti, quindi il paziente deve essere indirizzato ad un centro di riferimento e ad uno multispecialistico.
In Polonia, abbiamo una rete di centri di oncologia pediatrica che si occupano di sarcomi. I migliori sono l'Istituto per la madre e il bambino e il Centro per la salute dei bambini a Varsavia, nonché l'Università di medicina di Breslavia.
Quando si tratta di adulti, la situazione è peggiore perché i sarcomi vengono trattati in diversi centri di oncologia, ma l'unico focalizzato su questo tipo di cancro è la clinica che ho l'onore di gestire.
Affinché i pazienti adulti ricevano un trattamento adeguato, sono necessarie 3-4 di tali strutture. D'altra parte, la Polonia ha la fortuna di essere un paese così grande che ci sono specialisti nel trattamento dei sarcomi! Non esiste un centro in Lituania, poiché solo 70 persone soffrono di questi tumori.
La diagnosi precoce e la diagnosi corretta sono molto importanti. Dal momento che abbiamo mille sarcomi all'anno e oltre 20 mila. medici di famiglia, statisticamente parlando, uno di questi medici incontrerà un sarcoma ogni vent'anni. Il punto è non commettere errori in questa fase.
Dichiarazione del prof. Rutkowski proviene dai materiali per la stampa della Sarcoma Aid Association
Bibliografia:
- Vinay Kumar, Ramzi S. Cotran, Stanley L. Robbins, a cura di. metà. Włodzimierz T. Olszewski: Robbins 'Pathology, Elsevier Urban & Partner, 2005.
- Jacek Jassem, Radzisław Kordek: Oncologia. Un libro di testo per studenti e medici, ed. 5, Via Medica, 2019.
