Neoplasie rare

Il cancro raro è un gruppo di malattie che colpisce meno di 6 persone su 100.000. pazienti. Esiste anche il concetto di neoplasie particolarmente rare, quando l'incidenza è inferiore a uno su 100.000 pazienti. Altri criteri come l'età e il sesso vengono utilizzati anche per definire il concetto di una neoplasia rara. Pertanto, questo gruppo include anche neoplasie che si verificano raramente in una data età o sesso. Qual è l'incidenza dei tumori rari in Polonia e qual è il loro trattamento?

Sommario:

Neoplasie rare - statistiche
Neoplasie rare in Polonia
Neoplasie rare - trattamento specializzato
Neoplasie rare - tumori neuroendocrini
Neoplasie rare - linfomi
Neoplasie rare - sarcomi

Le neoplasie rare sono un gruppo di ben 190 tipi di neoplasie. Un centinaio di loro sono sarcomi di tessuti molli, ossa e visceri. Altre diagnosi sono tumori neuroendocrini, così come tipi specifici di neoplasie del SNC, neoplasie genitali, neoplasie della pelle, neoplasie della testa e del collo, nonché neoplasie gastrointestinali ed endocrine.

Neoplasie rare - statistiche

Le neoplasie rare, come suggerisce il nome, non sono molto comuni e quindi l'accesso a dati dettagliati su di esse era molto difficile fino a tempi recenti.

Il progetto RARECARE, finanziato dall'Unione Europea e che riunisce medici di tutta Europa, è stato istituito per sviluppare statistiche sull'incidenza, prognosi e tassi di guarigione e per valutare l'entità del problema dei tumori rari in Europa. Sulla base dei dati raccolti nell'ambito di questo progetto, è stato stimato che i tumori rari ne rappresentino il 22% tutti i casi di neoplasie maligne.

Ciò significa circa 541.000 nuove diagnosi all'anno e 4.300.000 pazienti che convivono con una diagnosi di un cancro raro. 30 percento tra loro ci sono persone che soffrono di cancro, soprattutto rari. Gli studi includevano anche pazienti polacchi.

Prendendo in considerazione 190 tumori rari, in Polonia sono previsti circa 41.000 nuovi casi ogni anno, il che corrisponde al 22%. neoplasie maligne totali. È stato inoltre valutato che la prognosi dei pazienti con neoplasie rare è peggiore di quella dei pazienti affetti da neoplasie che si verificano più frequentemente nella popolazione.

Il tasso di sopravvivenza a 5 anni nei pazienti con tumori rari è stato del 48%, mentre questo tasso nei pazienti con tumori comuni ha raggiunto il 65%.

Neoplasie rare in Polonia

Vari tipi di cancro possono essere considerati rari nella popolazione di ogni paese. La ricerca del progetto RARECARE mostra che ci sono 3 tipi di cancro considerati rari nella popolazione europea, mentre in Polonia sono tra i tumori più comuni.

Questo gruppo comprendeva carcinoma a cellule squamose della laringe, carcinoma a cellule squamose della cervice e adenocarcinoma ovarico. Nel caso del cancro della laringe, ciò è dovuto principalmente a una percentuale più alta di fumatori di tabacco rispetto all'Europa.

Nel caso del cancro cervicale e ovarico, il problema è ancora una piccola percentuale di donne sottoposte a esami preventivi. La maggiore prevalenza di cancro cervicale è dovuta anche alla minore percentuale di pazienti vaccinati contro l'HPV.

Neoplasie rare - trattamento specializzato

Le neoplasie rare rappresentano una grande sfida sia per i medici che per i pazienti. Nel caso dei medici, a causa della rarità di queste malattie, è difficile acquisire esperienza nel trattamento e nella diagnosi di tali tumori.

Pertanto, la diagnosi di un cancro raro è spesso ritardata, c'è anche un enorme problema con la disponibilità dei trattamenti raccomandati, nonché un accesso insufficiente alle informazioni sia per i medici che per i pazienti.

Un paziente con una sospetta neoplasia rara dovrebbe essere assistito da un centro altamente specializzato con esperienza nel trattamento e nella diagnostica.

A tal fine è nata l'iniziativa ERN-EURACAN, che riunisce centri di oncologia specializzati nella cura di tumori rari, grazie ai quali è possibile consultare on line il caso di un paziente con specialisti esperti provenienti da tutta Europa e indirizzarli all'appropriato centro specializzato nella cura di un determinato tumore.

Vale la pena saperlo

Le neoplasie rare sono malattie con sintomi molto aspecifici che possono assomigliare ad altre malattie più comuni e quindi rappresentano una grande sfida per i medici.

Importante nel trattamento delle neoplasie rare è la cura di specialisti esperti sia nella diagnostica che nel trattamento di pazienti con tali neoplasie. Un elemento inestimabile di profilassi è anche la consapevolezza del paziente dei sintomi di disturbo e la segnalazione al medico il prima possibile se si verificano tali sintomi.

Neoplasie rare - tumori neuroendocrini

I tumori neuroendocrini sono un gruppo eterogeneo di tumori che hanno origine in cellule in grado di produrre ormoni peptidici e ammine biogeniche (ad esempio, adrenalina).

Tali tumori possono essere diffusi in tutto il corpo, ma il più delle volte si verificano nel tratto gastrointestinale.

I tumori neuroendocrini non mostrano sintomi caratteristici e spesso imitano anche i sintomi di altre malattie. I sintomi causati dai tumori neuroendocrini dipendono da dove si trova il tumore e da quale ormone o altra sostanza biologicamente attiva sta producendo il tumore.

I più comuni sono sudorazione improvvisa, eritema facciale improvviso, sudorazione, diarrea, mancanza di respiro o battito cardiaco accelerato, non correlati alle emozioni o all'esercizio fisico.

Pertanto, i tumori neuroendocrini possono imitare l'asma, la sindrome dell'intestino irritabile, la menopausa o disturbi mentali.

La diagnosi dei tumori neuroendocrini è una grande sfida per i medici, ma una volta diagnosticati, possono essere trattati con successo. La base del trattamento è la chirurgia per rimuovere il tumore e, in alternativa, viene utilizzato anche un trattamento farmacologico, che fornisce al paziente analoghi della somatostatina.

Neoplasie rare - linfomi

I linfomi sono tumori che hanno origine nelle cellule del sistema linfatico. Tutti i linfomi sono neoplasie maligne, tuttavia esistono linfomi di maggiore o minore neoplasia. I linfomi di solito colpiscono adolescenti e giovani adulti.

I sintomi caratteristici sono linfonodi ingrossati, fegato e milza. Ci sono anche sudorazioni notturne, febbre non correlata a infezioni, perdita di peso e dolore addominale associato a un ingrossamento del fegato.

La diagnosi viene effettuata sulla base dell'esame istopatologico del linfonodo raccolto. Il trattamento consiste in chemioterapia e radioterapia.

La prognosi per il linfoma dipende dal tipo di linfoma. Il linfoma di Hodgkin, ovvero il linfoma di Hodgkin, è un tumore con una buona prognosi, i linfomi a cellule B e T hanno una prognosi peggiore, al livello del 40-50%. guarigioni.

Neoplasie rare - sarcomi

I sarcomi sono un gruppo eterogeneo di tumori. Sono tumori rari solo negli adulti, sono sempre maligni. I sarcomi crescono come un tumore superficiale sulla superficie del corpo che è caratterizzata da una crescita rapida e aggressiva e dall'infiltrazione del tessuto circostante, causando dolore, pressione, pesantezza, gonfiore e difficoltà a muovere l'arto colpito.

La diagnostica si basa sull'esame istopatologico del campione di tumore e il trattamento si basa sulla rimozione chirurgica del tumore insieme al margine del tessuto sano.

La prognosi dipende dalla posizione del tumore, dallo stadio della malattia e dal fatto che il tumore sia stato completamente rimosso.

Nel complesso, tuttavia, la prognosi è buona, i trattamenti attuali stanno dando buoni risultati e spesso si stanno riprendendo completamente.