Paraganglioma: cause, sintomi, trattamento

Un paraganglioma è una lesione che ha origine nelle cellule del sistema neuroendocrino. Nella maggior parte dei casi, i paragangliomi sono tumori benigni, ma alcuni di essi possono essere maligni. Quali sono le cause e i sintomi del paraganglioma? Come viene trattato un tale tumore endocrino?

I paragangliomi (paraganglioma latino) sono tumori neuroendocrini che derivano da cellule del sistema neuroendocrino che hanno subito una trasformazione neoplastica. Le cellule neuroendocrine sono strutture sparse in tutto il corpo umano. Secernono una serie di sostanze diverse che sono responsabili della regolazione, tra le altre, il corso della digestione del cibo o il controllo delle attività di vari organi del sistema endocrino (es. tiroide). A causa dell'origine e dei sintomi che compaiono attraverso la loro presenza, i paragangliomi assomigliano un po 'a un feocromocitoma. Questo tipo di tumori neuroendocrini si riscontra solitamente nei pazienti più anziani: i picchi di incidenza si osservano nella 5a e 6a decade di vita.

I paragangliomi sono molto spesso lesioni benigne, ma ci sono anche forme maligne tra loro.

I sintomi dei paragangliomi variano: uno dei potenziali disturbi dei pazienti è un significativo disturbo della pressione sanguigna. La diagnosi di paraganglioma è importante perché, grazie al trattamento - basato principalmente su procedure chirurgiche - nella maggior parte dei pazienti è possibile alleviare i loro disturbi tormentosi.

Paragangliomi: cause

Le cause dei paragangliomi il più delle volte rimangono poco chiare. La maggior parte (anche 3/4) di queste lesioni appare come tumori sporadici, la parte restante sono paragangliomi che compaiono come risultato di malattie genetiche ereditarie. Si osserva un'aumentata incidenza di paragangliomi in pazienti con:

• MEN2A e MEN2B sindromi di neoplasia endocrina multipla,
• sindrome di von Hippel-Lindau,
• neurofibromatosi di tipo I,
• Sindrome di Carney (iperplasia micronodulare delle ghiandole surrenali).

Paragangliomi: tipi e sintomi

La classificazione dei paragangliomi non è del tutto chiara. Alcuni specialisti ritengono che solo quelle strutture che provengono da corpi paraganginali del sistema parasimpatico possano essere classificate come tali. Altri autori includono i cambiamenti del paraganglioma che hanno origine dai corpi paragangliali del sistema nervoso simpatico. Allo stato attuale, la prima visione sembra essere più popolare, secondo la quale i paragangliomi sono cambiamenti basati sulle cellule del sistema parasimpatico.

I paragangliomi possono svilupparsi in varie parti del corpo - si trovano sia nella zona della testa e del collo che nella zona addominale. I cambiamenti più comuni che si sviluppano nei pazienti sono:

• paraganglioma carotideo (che appare intorno alla biforcazione dell'arteria carotide)
• paraganglioma cervico-timpanico
• paraganglioma del nervo vago

I sintomi dei paragangliomi dipendono principalmente dal rilascio di ormoni da parte di questi tumori. Le sostanze che producono possono essere principalmente adrenalina e norepinefrina. Come risultato dell'aumentato rilascio di questi ormoni, i pazienti possono sperimentare:

• un grave aumento della pressione sanguigna
• mal di testa
• sudorazione eccezionalmente aumentata
• pelle pallida improvvisa
• aumento della frequenza cardiaca o palpitazioni

Oltre ai suddetti sintomi di paragangliomi, i pazienti possono anche soffrire di disturbi strettamente correlati alla posizione delle lesioni patogene. Questi includono, ad esempio, la presenza di una formazione palpabile nella zona del collo (nel caso del paraganglioma cervicale), acufeni e ipoacusia di vario grado (osservata nel corso del paraganglioma cervico-timpanico). A loro volta, si possono osservare disfagia e raucedine in pazienti con paraganglioma vagale. Tuttavia, accade anche che il paraganglioma non produca ormoni: in tali condizioni il tumore può non avere sintomi o portare solo alla comparsa di un insolito rigonfiamento in alcune aree del corpo.

I sintomi dei paragangliomi possono comparire in qualsiasi momento, ma accade anche che determinate situazioni provocano la comparsa di disturbi nei pazienti. Questi eventi includono:

• vivendo un forte stress
• attività fisica significativa
• esperienza traumatica
• parto

Paragangliomi: diagnosi

La diagnosi dei paragangliomi è spesso piuttosto difficile: questi cambiamenti sono malattie rare (i paragangliomi della regione della testa e del collo, secondo le statistiche, rappresentano solo lo 0,03% circa di tutte le neoplasie umane), quindi gli algoritmi diagnostici di solito si concentrano su malattie completamente diverse. Il medico può riferire al sospetto di un tumore a cellule neuroendocrine la presenza, ad esempio, di un'estrema resistenza al trattamento, in particolare dell'ipertensione episodica.

Nella diagnosi dei paragangliomi, gli esami ecografici e la tomografia computerizzata sono della massima importanza. Nel caso di varie lesioni neoplastiche vengono utilizzati test bioptici, mentre in caso di sospetto paraganglioma in un paziente tale trattamento è decisamente controindicato - questi tumori sono solitamente altamente vascolarizzati, quindi la biopsia potrebbe essere associata a un rischio significativo per il paziente.

Paragangliomi: trattamento e prognosi

Le procedure chirurgiche sono utilizzate nel trattamento dei paragangliomi. Quando il tumore non può essere operato, ai pazienti viene somministrata la radioterapia.

La prognosi dei pazienti con paraganglioma è buona: la resezione completa del tumore di solito porta a una cura. La situazione è peggiore per alcuni pazienti con paraganglioma vagale, poiché questa forma di tumore neuroendocrino tende a diventare maligna e metastatizzare (focolai secondari in questa situazione si osservano principalmente nei polmoni).

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