La sindrome di Devica (Neuromielite ottica - NMO) è una rara malattia del sistema nervoso in cui vengono distrutti il midollo spinale e i nervi ottici. Di conseguenza, la malattia può portare alla cecità e alla completa paralisi muscolare. Quali sono le cause e i sintomi della sindrome di Devic? Come sta andando il trattamento?
La sindrome di Devica (Neuromielite ottica - NMO), o infiammazione del nervo ottico e del midollo spinale, è una malattia demielinizzante del sistema nervoso in cui la guaina protettiva (mielina) attorno al nervo ottico e al midollo spinale viene distrutta.
La sindrome di Devic è una malattia neurologica rara con un'incidenza stimata inferiore a 1 su 100.000. persone. È anche noto che attacca le donne più spesso degli uomini ei primi sintomi compaiono intorno ai 40 anni.
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La sindrome di Devic - cause
La sindrome di Devic è una malattia autoimmune. Il sistema immunitario riconosce il midollo spinale e i nervi ottici come una minaccia e produce anticorpi, chiamati anti-acquaporina 4 (AQP4), contro queste parti del sistema nervoso. Come risultato di un attacco di anticorpi, si sviluppa un'infiammazione della mielina del nervo, seguita da atrofia e infine necrosi del nervo stesso, un processo irreversibile.
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La sindrome di Devic è recidivante, cioè dopo il primo attacco della malattia c'è un periodo (non troppo lungo) di significativo sollievo dei sintomi. Poi arriva un'altra fiammata che di solito è più forte della precedente. Durante l '"attacco" compaiono sintomi come:
- disturbi visivi (visione offuscata, perdita della vista su uno o entrambi i lati)
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$config[ads_text2] not found- paralisi flaccida, abolizione dei riflessi
- disturbo sensoriale al di sotto del sito del danno
- incontinenza urinaria e fecale (derivante dalla disfunzione degli sfinteri - un gruppo di muscoli che bloccano il passaggio di feci / urina dall'ano / uretra)
La sindrome di Devic - diagnosi
Se si sospetta la sindrome di Devic, vengono eseguiti esami del sangue per valutare la presenza di anticorpi anti-acquaporina 4 (AQP4), nonché uno studio del liquido cerebrospinale e una risonanza magnetica.
Questo ti sarà utileSindrome di Devic e sclerosi multipla (SM)
In precedenza, la sindrome di Devic era considerata una forma di sclerosi multipla (SM). Tuttavia, è stato infine stabilito che NMO e SM sono entità di malattia distinte. La distinzione tra queste due malattie viene effettuata sulla base dei risultati della ricerca.
- Risonanza magnetica per immagini: nella SM si osservano cambiamenti nel cervello e nella sindrome di Devic questi cambiamenti si verificano nel midollo spinale
- esame del liquido cerebrospinale - La sindrome di Devic ha parametri di infiammazione e nessuna banda oligoclonale. Questi ultimi sono presenti nella sclerosi multipla
Sindrome di Devic - trattamento
Al paziente vengono somministrati glucocorticosteroidi per via endovenosa, che inibiscono l'attività delle cellule del sistema immunitario e quindi la produzione di anticorpi. Inoltre, vengono utilizzati anche altri farmaci antinfiammatori e immunosoppressori.
Il medico può anche ordinare la plasmaferesi, cioè la purificazione di elementi indesiderati dal sangue (in questo caso, autoanticorpi). In alcuni casi, il metodo di scelta è la somministrazione di immunoglobuline per via endovenosa.
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Il paziente può anche beneficiare del cosiddetto terapia biologica, cioè anticorpi prodotti con l'uso di tecniche di biologia molecolare (es.rituximab, ocrelizumab), che compromettono la funzione dei linfociti B (cellule produttrici di anticorpi).
ImportanteLa sindrome di Devic - prognosi sfavorevole
Più della metà dei pazienti perde la vista e la capacità di muoversi autonomamente entro 5 anni dai primi sintomi. Tuttavia, la diagnosi precoce e il trattamento tempestivo migliorano la prognosi.
