La sindrome di Devica (Neuromielite ottica - NMO) è una rara malattia del sistema nervoso in cui vengono distrutti il midollo spinale e i nervi ottici. Di conseguenza, la malattia può portare alla cecità e alla completa paralisi muscolare. Quali sono le cause e i sintomi della sindrome di Devic? Come sta andando il trattamento?
La sindrome di Devica (Neuromielite ottica - NMO), o infiammazione del nervo ottico e del midollo spinale, è una malattia demielinizzante del sistema nervoso in cui la guaina protettiva (mielina) attorno al nervo ottico e al midollo spinale viene distrutta.
La sindrome di Devic è una malattia neurologica rara con un'incidenza stimata inferiore a 1 su 100.000. persone. È anche noto che attacca le donne più spesso degli uomini ei primi sintomi compaiono intorno ai 40 anni.
La sindrome di Devic - cause
La sindrome di Devic è una malattia autoimmune. Il sistema immunitario riconosce il midollo spinale e i nervi ottici come una minaccia e produce anticorpi, chiamati anti-acquaporina 4 (AQP4), contro queste parti del sistema nervoso. Come risultato di un attacco di anticorpi, si sviluppa un'infiammazione della mielina del nervo, seguita da atrofia e infine necrosi del nervo stesso, un processo irreversibile.
Leggi anche: Neurite ottica: cause, sintomi e trattamento Sindrome dell'uomo rigido - cause, sintomi e trattamento Degenerazione paraneoplastica del cervelletto - cause, sintomi e trattamentoLa sindrome di Devic - sintomi
La sindrome di Devic è recidivante, cioè dopo il primo attacco della malattia c'è un periodo (non troppo lungo) di significativo sollievo dei sintomi. Poi arriva un'altra fiammata che di solito è più forte della precedente. Durante l '"attacco" compaiono sintomi come:
- disturbi visivi (visione offuscata, perdita della vista su uno o entrambi i lati)
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- paralisi flaccida, abolizione dei riflessi
- disturbo sensoriale al di sotto del sito del danno
- incontinenza urinaria e fecale (derivante dalla disfunzione degli sfinteri - un gruppo di muscoli che bloccano il passaggio di feci / urina dall'ano / uretra)
La sindrome di Devic - diagnosi
Se si sospetta la sindrome di Devic, vengono eseguiti esami del sangue per valutare la presenza di anticorpi anti-acquaporina 4 (AQP4), nonché uno studio del liquido cerebrospinale e una risonanza magnetica.
Questo ti sarà utileSindrome di Devic e sclerosi multipla (SM)
In precedenza, la sindrome di Devic era considerata una forma di sclerosi multipla (SM). Tuttavia, è stato infine stabilito che NMO e SM sono entità di malattia distinte. La distinzione tra queste due malattie viene effettuata sulla base dei risultati della ricerca.
- Risonanza magnetica per immagini: nella SM si osservano cambiamenti nel cervello e nella sindrome di Devic questi cambiamenti si verificano nel midollo spinale
- esame del liquido cerebrospinale - La sindrome di Devic ha parametri di infiammazione e nessuna banda oligoclonale. Questi ultimi sono presenti nella sclerosi multipla
Sindrome di Devic - trattamento
Al paziente vengono somministrati glucocorticosteroidi per via endovenosa, che inibiscono l'attività delle cellule del sistema immunitario e quindi la produzione di anticorpi. Inoltre, vengono utilizzati anche altri farmaci antinfiammatori e immunosoppressori.
Il medico può anche ordinare la plasmaferesi, cioè la purificazione di elementi indesiderati dal sangue (in questo caso, autoanticorpi). In alcuni casi, il metodo di scelta è la somministrazione di immunoglobuline per via endovenosa.
Il paziente può anche beneficiare del cosiddetto terapia biologica, cioè anticorpi prodotti con l'uso di tecniche di biologia molecolare (es.rituximab, ocrelizumab), che compromettono la funzione dei linfociti B (cellule produttrici di anticorpi).
ImportanteLa sindrome di Devic - prognosi sfavorevole
Più della metà dei pazienti perde la vista e la capacità di muoversi autonomamente entro 5 anni dai primi sintomi. Tuttavia, la diagnosi precoce e il trattamento tempestivo migliorano la prognosi.
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