La sindrome di Rapunzel, anche se il suo nome suona romantico, è una malattia rara causata dalla tricotillomania, cioè strapparsi i capelli e tricofagia - mangiare i capelli strappati. La sindrome di Rapunzel è un tipo di ostruzione intestinale e può, in casi estremi, essere fatale. Leggi le cause della sindrome di Rapunzel, come si manifesta e come viene trattata.
La squadra di Rapunzel prende il nome dall'eroina della fiaba dei fratelli Grimm - rinchiusa in una torre dalla strega Rapunzel, che aveva capelli molto lunghi e belli. Fu grazie a loro e all'aiuto del principe che finalmente riuscì a scappare dalla torre. La ragazza e il principe vissero felici e contenti, ma questo non è sempre il caso delle persone con la sindrome di Rapunzel, una condizione che colpisce più spesso gli adolescenti. Finora sono stati descritti solo 88 casi di questa malattia.
Sindrome di Rapunzel: cause
La sindrome di Rapunzel colpisce le persone che soffrono anche di tricotillomania, cioè strappamento forzato dei capelli, sia dalla testa che dalle sopracciglia o dalle ciglia. La tricotillomania è un disturbo ossessivo-compulsivo che è anche accompagnato da mal di testa, dolore addominale e disturbi del sonno. La tricotillomania, a sua volta, è correlata alla tricofagia, che sta mangiando i capelli strappati. Entrambe queste condizioni portano alla sindrome di Rapunzel - ostruzione intestinale causata dai capelli nel tratto digestivo.
La sindrome di Rapunzel si verifica nelle persone che sono accompagnate da ansia, sentimenti di solitudine, disturbi emotivi, depressione e persino sindrome di Tourette. La malattia si verifica anche nelle persone con nevrosi. Vengono anche menzionate mutazioni nel gene SLITRK1, responsabile della formazione di connessioni tra neuroni: se le connessioni sono difettose, si sviluppa la tricotillomania, che a sua volta porta alla sindrome di Rapunzel.
Sindrome di Rapunzel: sintomi
Le persone che si strappano e mangiano i capelli possono notare i seguenti sintomi:
- alopecia dovuta allo stiramento dei capelli;
- dolore addominale (specialmente dolore epigastrico);
- nausea;
- vomito dopo ogni pasto pesante;
- diminuzione dell'appetito;
- perdita di peso;
- reflusso gastroesofageo;
- alitosi (alitosi);
- la presenza di una palla di capelli dura, non mobile e indolore a metà addome - è spesso visibile "ad occhio nudo" perché modella il guscio del corpo;
- a seguito della formazione di una palla di capelli, l'intestino crasso o tenue è bloccato.
Trichobezoar
Il trichobezoar è una palla di pelo, strettamente appiccicosa e dura che si forma nello stomaco e si estende all'intestino crasso o tenue. I trichobezoari si verificano non solo nelle persone con sindrome di Rapunzel, ma anche negli uomini con la barba o nei loro partner, così come nei bambini che hanno ingoiato i capelli da spazzole o bambole, cioè persone che ingoiano i capelli accidentalmente.
I bezoari possono anche essere prodotti assumendo medicinali (sono chiamati farmacobezoari), frutta (fitobezoari) e persino carta o tessuto - negli ultimi casi sono più comuni nei bambini.
Il nome "bezoar" deriva dalla lingua ebraica che significa "medicina contro il veleno". In passato, i bezoari erano chiamati pietre magiche provenienti da terre lontane, che avrebbero dovuto essere un antidoto a vari tipi di veleni.
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Sindrome di Rapunzel: trattamento
L'abitudine di mangiare i capelli è difficile da curare: le persone con tricotillomania vengono mandate in psicoterapia, potrebbe anche essere necessario consultare uno psichiatra e prescrivere farmaci anti-ansia e antidepressivi. I trichobezoari vengono rimossi chirurgicamente, ma se l'intervento non viene eseguito abbastanza rapidamente, in rari casi può svilupparsi un'infezione e l'ulcera si rompe, e il paziente può morire.
Sindrome di Rapunzel: casi osservati
Come accennato in precedenza, ci sono pochi casi segnalati di sindrome di Rapunzel. Uno di questi è quello relativo a una ragazza polacca di 15 anni a cui è stato diagnosticato un grosso tricobobozoo. La ragazza lamentava dolori addominali ed era calva. Prima è stata indirizzata alla psicoterapia e dopo 6 mesi - quando ha smesso di tirarsi i capelli e mangiarli - ha subito un'operazione. Il paziente era sotto la costante cura di uno psicoterapeuta e in seguito non sono stati osservati sintomi di tricotillomania.
Un altro caso noto è quello di una bambina di 12 anni, anch'essa trattata con un intervento chirurgico: la ragazza si era mangiata i capelli da quando aveva 6 anni e il tricoobozoo rimosso dal suo corpo ha preso la forma del suo stomaco.
Il caso più tragico noto della band di Rapunzel è quello di Jasmine Beever dalla Gran Bretagna. La sedicenne si è sentita male in classe, quindi gli insegnanti l'hanno mandata a casa e poco dopo è andata in ospedale con i suoi genitori. È stata rianimata lì, ma è morta comunque. Un'autopsia ha mostrato che la morte della ragazza è stata causata da una peritonite: il tricoobozoo presente nel suo stomaco ha portato a un'infezione e alla formazione di un'ulcera, che alla fine si è rotta.
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