La sindrome di Stevens-Johnson è caratterizzata da lesioni cutanee di eritema multiforme, erosioni estese e dolorose con focolai di necrosi tissutale e scricchiolio epidermico. Quali sono le cause della sindrome di Stevens-Johnson e come viene trattata?
Sommario
- Sindrome di Stevens-Johnson: cause
- Sindrome di Stevens-Johnson: sintomi
- Sindrome di Stevens-Johnson: una diagnosi
- Sindrome di Stevens-Johnson: differenziazione
- Sindrome di Stevens-Johnson: trattamento
- Sindrome di Stevens-Johnson: complicanze
Sindrome di Stevens-Johnson (ZSJ, lat. eritema multiforme maggioreLa sindrome di Stevens-Johnson (SJS) è una reazione dermatologica acuta, violenta e pericolosa per la vita che si sviluppa in persone ipersensibili a vari agenti farmacologici, infettivi e chimici.
La malattia si sviluppa particolarmente frequentemente nei pazienti dopo l'uso di alcuni antibiotici, farmaci salicilati e barbiturici.
La sindrome di Stevens-Johnson non è una malattia comune, è riportato in letteratura che colpisce in media da 2 a 5 persone per milione all'anno. Persone di tutte le età sono ammalate, relativamente spesso bambini e adolescenti.
La sindrome di Stevens-Johnson viene diagnosticata leggermente più spesso nelle donne che negli uomini. La mortalità è intorno al 5-10%.
Sindrome di Stevens-Johnson: cause
Le cause della sindrome di Stevens-Johnson non sono state chiaramente comprese. Si ritiene che sia una reazione del sistema immunitario del corpo con ipersensibilità a determinate sostanze chimiche e ai loro metaboliti o microrganismi. Porta alla massiccia apoptosi (cioè morte cellulare programmata) delle cellule che compongono l'epidermide.
La sindrome di Stevens-Johnson è particolarmente spesso riconosciuta come un effetto indesiderato di alcuni farmaci, in particolare antibiotici (sulfonamidi, tetracicline, penicilline), farmaci antiepilettici (barbiturici, carbamazepina, lamotrigina), farmaci antinfiammatori non steroidei del gruppo delle urine, allopurinolo (un farmaco usato per trattare la diarrea). ), agenti per la prevenzione della malaria e alcuni antidepressivi.
Vale anche la pena ricordare che la sindrome di Stevens-Johnson può svilupparsi anche nel corso di infezioni, in particolare quelle causate dal batterio Mycoplasma pneumoniaeche è responsabile dello sviluppo della polmonite atipica, nonché del virus dell'herpes simplex, del virus dell'influenza e dell'epatite.
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La sindrome di Stevens-Johnson è una reazione cutanea e mucosa acuta a vari agenti chimici, farmacologici o infettivi.
Tra le lesioni cutanee più comuni e caratteristiche osservate nei pazienti ci sono vescicole instabili e vesciche piene di liquido sieroso, che si rompono facilmente e lasciano erosioni dolorose (cioè aree prive di epidermide) con necrosi tissutale.
Le lesioni compaiono inizialmente sulle mucose della bocca, della gola e dei genitali, delle labbra e talvolta interessano le mucose degli occhi e del naso.
Con il tempo, si osservano cambiamenti sotto forma di macchie eritematose anche sulla pelle del viso, del tronco e, in rari casi, anche di tutto il corpo.
Inoltre, nel corso della sindrome di Stevens-Johnson, sono stati descritti lo strisciante e l'atrofia delle unghie.
È la necrosi acuta dell'epidermide e delle mucose, che copre meno del 10% della superficie corporea, che costituisce la diagnosi della sindrome di Stevens-Johnson.
Oltre alle caratteristiche lesioni cutanee, i pazienti hanno quasi sempre sintomi generali che precedono la loro comparsa di diversi o più giorni.
Appartengono a loro:
- Mal di testa
- febbre alta
- brividi
- debolezza
- cattivo umore
- gola infiammata
- tosse
- congiuntivite
- dolore ai muscoli e alle articolazioni
La malattia dura circa 3-6 settimane.
Sindrome di Stevens-Johnson: una diagnosi
La diagnosi della sindrome di Stevens-Johnson viene effettuata da un medico specializzato in malattie della pelle sulla base del quadro clinico, della percentuale di superfici mucose e della pelle colpita dalla malattia, nonché dell'esame immunopatologico del segmento cutaneo.
Vale la pena ricordare che, secondo la letteratura, la sindrome di Stevens-Johnson e la necrolisi epidermica tossica sono la stessa entità della malattia, che differisce solo per il grado di gravità delle lesioni e l'area della pelle che copre.
Eruzioni che coprono meno del 10% della superficie corporea autorizzano il medico a diagnosticare la sindrome di Stevens-Johnson, mentre il coinvolgimento di oltre il 30% della superficie corporea indica la presenza di necrolisi epidermica tossica.
La copertura del 10-30% della superficie della pelle con un processo patologico è chiamata sindrome da sovrapposizione delle due unità precedenti.
Sindrome di Stevens-Johnson: differenziazione
La sindrome di Stevens-Johnson è una malattia dermatologica caratterizzata da eruzioni multiforme, vescicole e vesciche, erosioni, nonché focolai di necrolisi e strisciamento epidermico.
Il decorso di molte malattie della pelle è simile, quindi, prima di fare una diagnosi definitiva, un dermatologo dovrebbe considerare altre condizioni che causano sintomi simili, in particolare come:
- orticaria
- dermatite esfoliativa da stafilococco
- infezione da virus dell'herpes
- pemfigo comune
- pemfigoide
- afta epizootica
- Malattia di Kawasaki
Sindrome di Stevens-Johnson: trattamento
Il trattamento della sindrome di Stevens-Johnson deve essere effettuato in ospedale, sotto la supervisione di dermatologi specializzati e personale esperto nel trattamento delle ustioni. Dipende principalmente dal fattore eziologico e dalla gravità dell'eritema multiforme.
La terapia consiste nel riconoscere e interrompere i farmaci o altri fattori responsabili dell'attivazione di una reazione cutanea.
Il trattamento farmacologico si basa sull'applicazione topica di unguenti e creme contenenti glucocorticosteroidi (il valore della terapia corticosteroidea sistemica, tuttavia, è discutibile).
Il medico può anche decidere di utilizzare ciclosporina A, antibiotici ad ampio spettro o antistaminici.
Vale la pena ricordare di includere mezzi e medicazioni destinati alla cura delle ferite da ustione, che supportano il processo di guarigione, nonché un trattamento analgesico, che influisce in modo significativo sul comfort e sul benessere della persona malata.
Sindrome di Stevens-Johnson: complicanze
Il maggior numero di complicanze nelle persone che soffrono di sindrome di Stevens-Johnson è associato allo sviluppo di infezioni e superinfezioni secondarie di lesioni cutanee.
A seconda dell'ampiezza della superficie cutanea coperta dalle lesioni, possono verificarsi anche disturbi della termoregolazione e disturbi dell'equilibrio idrico ed elettrolitico. D'altra parte, la comparsa di eruzioni all'interno dell'occhio può portare a una crescita eccessiva congiuntivale e persino a danni alla cornea, che possono causare seri problemi alla vista.
Inoltre, c'è un alto rischio di complicazioni urinarie, digestive e respiratorie e la probabilità di ricadute.
La mortalità nella sindrome di Stevens-Johnson è di circa il 5-10%, mentre nella necrolisi epidermica tossica raggiunge il 25-30%.
