Curare la leucemia: ci sono fallimenti, ci sono vittorie

Ci sono molti diversi tipi di malattie del sangue cancerose sotto questo termine di leucemia. Nonostante il nome comune, differiscono notevolmente in termini di decorso e trattamento. Alcuni hanno un tasso di guarigione vicino al 100%, altri hanno una prognosi peggiore. Prof. dr hab. n.med Wiesław Wiktor Jędrzejczak, capo del dipartimento e della clinica di ematologia, oncologia e malattie interne dell'Università di medicina di Varsavia.

Ogni anno in Polonia se ne contano circa 3mila. nuovi casi di leucemia.

La percentuale di pazienti con cinque anni di sopravvivenza negli ultimi 40 anni è più che triplicata ed è ora del 42%, nei bambini è passata dal 4% a quasi l'80%. Secondo le stime, in Polonia vivono oltre 20.000 persone. pazienti con leucemia.

Parliamo con il Prof. Ph.D. di come viene attualmente trattata la leucemia e quali sono le possibilità per i pazienti. dr hab. n.med Wiesław Wiktor Jędrzejczak, capo del dipartimento e della clinica di ematologia, oncologia e malattie interne dell'Università medica di Varsavia.

• Quante leucemie conosciamo?

Wiesław Wiktor Jędrzejczak: Non sappiamo che fino alla fine, poiché abbiamo accesso a nuove possibilità diagnostiche, riconosciamo le leucemie con nuove funzionalità. La divisione sempre più dettagliata ci consente di trattare le leucemie in modo più efficace, soprattutto quando abbiamo la possibilità di un trattamento mirato, cioè più preciso nel colpire una specifica lesione che è correlata a questa particolare leucemia. Definiamo un obiettivo di leucemia e lo colpiamo.

• Lo stesso tipo di leucemia potrebbe essere diverso in due pazienti?

W.W.J .: Un po 'diverso. Entrambe le persone condividono un rischio comune e una minaccia comune. La leucemia è principalmente una malattia degli anziani, la maggior parte dei pazienti soffre di malattie croniche. Queste condizioni si sovrapporranno al decorso della leucemia. La leucemia stessa presenta altri rischi e la leucemia si verifica nelle persone con insufficienza cardiaca o renale, dopo due attacchi di cuore o con il diabete.

• È vero che non esistono cause note dello sviluppo della leucemia?

W.W.J .: Non è così che puoi esporre il caso.L'insorgenza della leucemia è un evento casuale ed è quindi difficile da razionalizzare. Ognuno di noi ha un miliardo di cellule divise ogni giorno. Quindi ci sono un miliardo di opportunità per una di queste cellule di commettere un errore nel materiale genetico. Questa cellula non morirà e inizierà ad agire come una cellula leucemica. Questo è chiamato una mutazione iniziale che ha due effetti.
Il primo, direttamente, dipende da quale gene specifico è stato mutato e da cosa fa esattamente il suo prodotto. Il secondo è che la progenie della cellula che ha mutato per prima è più incline a mutazioni successive. Durante lo sviluppo della leucemia, la prima mutazione è sovrapposta ad altre mutazioni, che portano la malattia a diventare più complessa durante il suo decorso. La leucemia è una malattia clonale, il che significa che inizia in una cellula. I subcloni risultanti attaccano il corpo con maggiore forza.

• Quali sintomi dovrebbero preoccuparci e portarci a fare test in grado di rilevare la leucemia?

W.W.J .: Promuovo l'acronimo NZS, dove "N" è anemia, "Z" è un'infezione e "S" è una diatesi emorragica. In altre parole, la leucemia si manifesta come debolezza, mancanza di respiro o un'infezione come l'angina. Il medico esamina il paziente, ma ordina anche una morfologia e si scopre che l'angina non è solo il risultato di un'infezione batterica, ma anche che il corpo è diventato più suscettibile alle infezioni perché contiene leucemia. La diatesi emorragica si manifesta come petecchie sulla pelle ed è causata da una bassa conta piastrinica. A volte lo fanno
tre sintomi, a volte due, a volte uno. Succede anche che la malattia venga rilevata casualmente, ma questo vale principalmente per le leucemie croniche.

• La leucemia si sviluppa principalmente negli anziani, ma anche i bambini soffrono.

W.W.J .: Statisticamente parlando, le persone soffrono di leucemie diverse in età diverse. Nei bambini, sono principalmente leucemie linfoblastiche acute. Le leucemie mieloidi acute sono più rare e le leucemie mieloidi croniche sono ancora più rare. La leucemia linfocitica cronica è praticamente assente nei bambini.

• Il trattamento dei bambini è simile a quello degli adulti?

W.W.J .: Allo stesso modo. Ma si può anche dire che il trattamento degli adulti viene effettuato proprio come nei bambini. In altre parole, il trattamento chimico aggressivo della leucemia acuta che ha curato con successo molti bambini è passato alla terapia per adulti. Molti regimi di trattamento della leucemia hanno avuto origine nell'ematologia pediatrica.

• Diverse terapie vengono utilizzate per trattare la leucemia. Uno di questi è il trapianto di midollo osseo.

W.W.J .: Il trapianto di midollo osseo ha un'applicazione ben definita. Oltre al trapianto, sono emersi metodi molto efficaci per il trattamento della leucemia. Questo non si applica a tutti i tipi di malattia, ma ce ne sono alcuni in cui il trapianto di midollo osseo è l'ultima risorsa. Oggi, a tutte le persone con leucemia vengono somministrati prima i farmaci. Sappiamo che la maggior parte delle leucemie linfoblastiche che colpiscono i bambini può essere curata con la sola chemioterapia, quindi non ci sono indicazioni per un trapianto di midollo osseo nella prima remissione. C'è un'alta probabilità che la prima remissione sia uguale alla cura della leucemia. Se la malattia si ripresenta e otteniamo una seconda remissione, sappiamo che il paziente richiederà un trapianto. Quindi dovresti sforzarti affinché la procedura avvenga il prima possibile.

• Come si avvia la ricerca di un donatore di midollo osseo?

W.W.J .: Dal controllo se c'è un donatore familiare. Non sempre è possibile trovare un donatore adatto in famiglia, perché le famiglie sono piccole. Ma con l'emergere di una nuova tecnologia di trapianto aploidente, il donatore potrebbe essere qualcuno che ha solo la metà delle caratteristiche del ricevente. E tali donatori sono i genitori, specialmente il padre. Se non c'è un donatore familiare o non scegliamo un donatore aploidente, cerchiamo un donatore nei registri dei donatori di midollo osseo.

• Quanto costa un trapianto di midollo osseo?

W.W.J .: Dipende dal tipo di trapianto. Nel caso di trapianti autologhi, ovvero trapianto di cellule del midollo osseo adeguatamente preparate, il costo della procedura è di circa 50.000 PLN. PLN. Quando il midollo di un fratello viene trapiantato, la tariffa è di $ 125.000. PLN. Per un trapianto da un donatore familiare o indipendente, ma compatibile al 50%, devi pagare circa un quarto di milione di zloty. Si tratta di benefici illimitati finanziati dal Fondo Sanitario Nazionale.

• Dopo aver ottenuto la remissione, puoi fidarti che la malattia non tornerà?

W.W.J .: Sfortunatamente, anche dopo il trapianto c'è il rischio di deterioramento della salute. Stiamo cercando di lavorare su tali tecnologie di trapianto per renderle più sicure per i pazienti. Tuttavia, esiste un rischio, almeno correlato agli effetti collaterali a lungo termine delle terapie applicate. Ma per ora non ci sono altre opzioni. Certo, c'è qualche speranza, perché possiamo utilizzare sempre più terapie mirate che hanno fatto una vera rivoluzione nel trattamento della leucemia mieloide cronica. Da una malattia che ha ucciso il paziente entro tre anni dalla diagnosi, è diventata una malattia con la quale si convive finché si è privi di essa. Naturalmente, a condizione di ingerire una compressa una volta al giorno entro la fine dei tuoi giorni. Questo è vero per la maggior parte dei pazienti. Possibilità simili stanno cominciando ad emergere anche in altre leucemie. Una delle leucemie mieloidi acute, la leucemia promielocitica acuta (un tipo di leucemia mieloide) può essere trattata con due farmaci, nessuno dei quali è citostatico, e il trattamento è a bassa tossicità e molto efficace.

Due linee divisorie

La leucemia è una malattia diventata famigerata. Ne sentiamo spesso parlare, ma non tutti sanno che è una malattia dalle tante facce - afferma il prof. Jędrzejczak. Ci sono molte malattie che si nascondono sotto il nome di leucemia. Si può dire che ci sono due linee di demarcazione per queste malattie che si intersecano tra loro. La prima linea, chiamiamola orizzontale, è la linea che separa le leucemie acute da quelle croniche. La seconda linea - verticale - separa le leucemie mieloidi dalle leucemie linfoblastiche. Entrambi possono essere acuti e cronici. Quando si tratta di leucemie acute (mieloidi e linfoblastiche), la divisione è ancora semplificata in quanto vi sono più di 20 varietà più specifiche in ciascuno di questi tipi di malattia.

In Polonia, statisticamente, ogni mezz'ora una persona apprende di essere affetta da leucemia. Spesso l'unica salvezza è un trapianto di midollo osseo

- Si presume che in Polonia ogni mezz'ora qualcuno sviluppi un cancro del sangue e del midollo osseo. Sono malattie rare. Secondo i miei calcoli, circa 1,5 mila le persone ogni anno richiedono il trapianto di cellule ematopoietiche in Polonia. Attualmente eseguiamo circa 700 trapianti - afferma l'agenzia di stampa Newseria Biznes dr hab. n.med Grzegorz Basak del Dipartimento di Ematologia, Oncologia e Malattie Interne, Università di Medicina di Varsavia.

Fonte: Lifestyle.newseria.pl

mensile "Zdrowie"