Infiammazione ricorrente della cartilagine: cause, sintomi, trattamento

La policondrite recidivante (Polychondritis recidivans) è una malattia infiammatoria rara di eziologia sconosciuta e insorgenza improvvisa. Colpisce la cartilagine delle orecchie, del naso, della laringe, della trachea e dei bronchi. Quali sono i sintomi dell'infiammazione ricorrente della cartilagine e come viene trattata?

Ricorrenti infiammazioni della cartilagine (Policondrite recidivante, policondrite recidivante) ha un decorso caratteristico, molto variabile, con periodi di esacerbazione che vanno da pochi giorni a diverse settimane seguiti da periodi di remissione. La malattia colpisce la cartilagine delle orecchie, del naso, della laringe, della trachea e dei bronchi. Il picco di incidenza si verifica nella quarta e quinta decade di vita, ma può svilupparsi anche nei bambini e negli anziani. Si verifica nelle persone di tutto il mondo, con la stessa frequenza in entrambi i sessi.

I meccanismi immunologici svolgono un ruolo importante nella patogenesi dell'infiammazione cartilaginea ricorrente. Depositi di immunoglobuline e complemento possono essere trovati nel sito dell'infiammazione e anticorpi contro il collagene di tipo II e la matrillina I nel siero di alcuni pazienti e la presenza di immunocomplessi.

Il processo di distruzione della cartilagine inizia dalla sua superficie esterna e progredisce più in profondità. In questi luoghi si verifica il danno ai seni e la perdita di condrociti. La cartilagine danneggiata viene sostituita con tessuto di granulazione, che subisce quindi fibrosi e calcificazione focale. Potrebbero esserci anche piccoli focolai di rigenerazione della cartilagine.

Ricorrenti infiammazioni della cartilagine: sintomi

L'inizio della malattia è improvviso e coinvolge la cartilagine in uno o due punti. È interessante notare che sintomi generali come febbre, affaticamento e perdita di peso possono precedere i cambiamenti d'organo di diverse settimane.

Il primo sintomo di un'infiammazione ricorrente della cartilagine è l'infiammazione unilaterale o bilaterale delle cartilagini delle orecchie. I pazienti lamentano sintomi come dolore improvviso, tenerezza e gonfiore nella cartilagine dell'orecchio. La pelle nel sito delle lesioni è rosso vivo o viola. Le esacerbazioni prolungate o ricorrenti della malattia dovute alla distruzione della cartilagine portano al cedimento e alla caduta dei padiglioni auricolari. Inoltre, il gonfiore risultante può ostruire la tromba di Eustachio o il canale uditivo esterno, contribuendo alla riduzione dell'udito.

La rinite può verificarsi durante il primo attacco della malattia o durante le esacerbazioni successive. Sono caratteristici sintomi come congestione nasale, naso che cola ed epistassi. Il ponte del naso è rosso, gonfio e tenero e il suo collasso può portare a un naso a sella.

L'artrite è molto spesso asimmetrica, rada e poliarticolare e colpisce sia le articolazioni periferiche grandi che quelle piccole. La ricaduta dell'infiammazione dura da alcuni giorni a diverse settimane ed è autolimitante. L'esame delle articolazioni colpite mostra il loro calore eccessivo, dolore alla palpazione e gonfiore. È anche possibile coinvolgere le cartilagini costali, le articolazioni sternali superiori e le articolazioni sternoclavicolari. Quindi, si forma un torace a forma di imbuto o addirittura a forma di flagello.

Negli occhi possono essere presenti congiuntivite, episclerite, sclera, iride e cornea. A causa del rischio di sviluppare la cecità, l'ulcerazione e la perforazione della cornea sono particolarmente pericolose. Altri sintomi comuni includono edema palpebrale ed edema periorbitale, esoftalmia, cataratta, neurite ottica, paralisi dei muscoli dell'occhio esterno, vasculite e trombosi della vena retinica.

Quando sono coinvolti laringe, trachea e bronchi, si riscontra raucedine, tosse senza espettorazione delle secrezioni, tenerezza nella proiezione della laringe e nella parte prossimale della trachea. Il gonfiore delle mucose, il restringimento e / o il collasso delle cartilagini laringee e tracheali possono portare all'insorgenza di stridore e ostruzione delle vie aeree pericolosa per la vita che richiede una tracheotomia. Inoltre, il collasso delle cartilagini bronchiali favorisce lo sviluppo della polmonite e, con un ampio coinvolgimento dell'albero bronchiale, porta all'insufficienza respiratoria.

Il rigurgito aortico si verifica in circa il 5% dei pazienti e deriva dal progressivo allargamento dell'anello o dalla distruzione dei suoi lembi. Altri sintomi cardiaci includono pericardite, miocardite e disturbi della conduzione. Arco aortico, aneurismi dell'aorta toracica e addominale possono coesistere.

L'infiammazione ricorrente della cartilagine può essere accompagnata da vasculite sistemica, che assume la forma di vasculite leucocitoclastica, poliarterite nodosa o malattia di Takayasu. Sul loro sfondo, possono svilupparsi disturbi neurologici sotto forma di crisi epilettiche, ictus, atassia e neuropatia dei nervi cranici e periferici.

Le lesioni cutanee non sono così caratteristiche delle infiammazioni cartilaginee ricorrenti ma, se presenti, assumono la forma di porpora, eritema nodoso o multiforme, angioedema, orticaria, cianosi reticolare e infiammazione del tessuto adiposo.

Circa il 30% dei pazienti con infiammazione della cartilagine ricorrente viene diagnosticata con altre malattie reumatiche, come l'artrite reumatoide, il lupus eritematoso sistemico, la sindrome di Sjögren o la spondilite anchilosante.

Altre condizioni associate all'infiammazione ricorrente della cartilagine includono la malattia infiammatoria intestinale, la cirrosi biliare primaria e le sindromi mielodisplastiche.

Infiammazione ricorrente della cartilagine: diagnosi

Attualmente, i criteri McAdam oi criteri di Damiani e Levine modificati vengono utilizzati per diagnosticare l'infiammazione cartilaginea ricorrente.

I criteri proposti da McAdam includono:

• infiammazione ricorrente della cartilagine di entrambi i padiglioni auricolari
• artrite non erosiva
• infiammazione della cartilagine nasale
• infiammazione delle strutture del bulbo oculare (congiuntiva, cornea, sclera o sclera e / o membrana uveale)
• laringea e / o tracheite
• danno alla coclea e / o all'organo vestibolare, manifestato da deficit uditivo neurosensoriale, tinnito e / o vertigini

La diagnosi è certa quando sono presenti almeno tre dei sintomi elencati, con una biopsia della cartilagine testicolare positiva dall'orecchio, dal naso o dalle vie aeree.

Secondo i criteri di Damiani e Levine modificati, la diagnosi può essere stabilita quando si riscontrano uno o due dei sintomi sopra menzionati e si ottiene un risultato bioptico positivo, o quando si ottiene una riduzione dell'infiammazione della cartilagine in almeno due sedi dopo l'uso di glucocorticosteroidi o dapsone, o quando almeno tre dei suddetti sintomi.

È importante che nei pazienti con un quadro clinico chiaro, la biopsia di solito non sia necessaria.

Per quanto riguarda i risultati dei test di laboratorio, i pazienti hanno spesso leucocitosi moderata, anemia normocitica e normocromica e livelli elevati di ESR e proteina C-reattiva.

In alcuni casi, possono essere rilevati immunocomplessi circolanti, livelli aumentati di gamma globuline e anticorpi contro il citoplasma di c-ANCA e p-ANCA.

Molti metodi diagnostici vengono utilizzati per diagnosticare l'infiammazione ricorrente della cartilagine, ad esempio:

• Il coinvolgimento delle vie aeree può essere dimostrato eseguendo la tomografia computerizzata e la broncoscopia
• La risonanza magnetica è particolarmente utile nell'imaging della laringe e della trachea
• la broncografia viene eseguita per cercare stenosi bronchiali
• la spirometria può rilevare il restringimento delle vie aeree all'interno del torace
• La radiografia del torace può mostrare un restringimento della trachea e / o dei bronchi principali, dilatazione aneurismatica dell'aorta ascendente o discendente e allargamento del profilo cardiaco in presenza di insufficienza della valvola aortica
• I raggi X possono anche mostrare calcificazioni, che sono una conseguenza della distruzione della cartilagine delle orecchie, del naso, della laringe e della trachea

Ricorrenti infiammazioni della cartilagine: trattamento

Nei pazienti con infiammazione attiva della cartilagine, viene utilizzato prednisone in dosi di 40-60 mg al giorno. A condizione che l'attività della malattia sia adeguatamente controllata, la dose del farmaco viene ridotta e, in alcuni casi, è possibile anche la completa sospensione del farmaco. In caso di utilizzo cronico si assumono 10-15 mg al giorno per controllare i sintomi della malattia. Invece del prednisone, è possibile utilizzare dapson.

Farmaci immunosoppressori - metotrexato, ciclofosfamide, azatioprina e ciclosporina, vengono utilizzati quando il trattamento con prednisone non risponde o se sono necessarie dosi elevate di prednisone per controllare l'attività della malattia.

In caso di sintomi visivi gravi, può essere necessaria la somministrazione intraoculare di glucocorticosteroidi e l'uso di dosi elevate di prednisone.

Nei pazienti con coinvolgimento della valvola aortica, viene eseguita la sostituzione della valvola e, in caso di aneurisma aortico, viene eseguita la riparazione dell'arteria. Nei pazienti con sintomi di grave ostruzione delle vie aeree, è necessaria una tracheotomia e, in caso di collasso della cartilagine tracheale e bronchiale, l'impianto di stent.

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