Encefalomielite acuta disseminata (ADEM) - Cause, sintomi e trattamento

L'encefalomielite acuta disseminata è una malattia in cui l'infiammazione si verifica nel sistema nervoso centrale (SNC). L'encefalomielite acuta disseminata il più delle volte segue una malattia virale (ad es. Vaiolo o rosolia) e di solito colpisce i bambini. La malattia può avere conseguenze sotto forma di varie disfunzioni del sistema nervoso. Quali sono le cause e i sintomi dell'encefalomielite acuta disseminata? Qual è il trattamento?

L'encefalomielite acuta disseminata (ADEM) è una malattia del sistema nervoso in cui si verificano infiammazione e demielinizzazione, cioè danni alle guaine delle cellule nervose in varie parti del cervello e del midollo spinale.

L'encefalomielite acuta disseminata viene diagnosticata estremamente raramente ed è molto più comune nei bambini e negli adolescenti che negli adulti. Nel gruppo di bambini fino a 16 anni, la maggior parte (72%) dei casi di malattia viene diagnosticata prima dei 10 anni.

Inoltre, è noto che l'encefalomielite acuta disseminata è molto difficile da distinguere dalla sclerosi multipla (SM), soprattutto perché l'ADEM e la SM possono essere sequenziali.

Encefalomielite acuta disseminata - cause

Le cause dell'encefalomielite acuta disseminata non sono chiare e la ricerca mostra che di solito non è possibile identificare l'agente eziologico immediato della malattia.

Nella metà dei pazienti si notano precedenti infezioni aspecifiche del tratto respiratorio superiore.

Tuttavia, si ritiene che ADEM possa essere correlato a:

• malattie virali (morbillo, varicella, rosolia, herpes, parotite, mononucleosi, citomegalia, influenza);
• infezioni batteriche (streptococco di gruppo A e B, tubercolosi, micoplasma, brucellosi);
• vaccinazioni protettive (contro: rabbia, varicella, influenza, morbillo, epatite A, febbre gialla);

A volte i sintomi della malattia possono comparire dopo la somministrazione di siero antitetanico o dopo essere stati morsi da insetti.

Quindi risponde il sistema immunitario, che è diretto contro le cellule normali del corpo, cioè gli anticorpi si formano sotto l'influenza di un antigene estraneo (ad esempio virus, batteri) che attaccano i componenti della mielina (la guaina che circonda le fibre nervose), il che porta al loro danno e danno. Sviluppo ADEM.

Encefalomielite disseminata acuta - sintomi

L'ADEM di solito si verifica diverse settimane (da una a tre) dopo aver avuto una malattia virale o batterica, una vaccinazione o l'ingestione di un siero immunitario o di una puntura d'insetto. Poi improvvisamente ci sono:

• febbre,
• mal di testa,
• vomito,
• irritazione delle meningi.

Quindi sono accompagnati da: disturbi dell'umore, sonnolenza (che può portare a coma di varia gravità), convulsioni e sintomi neurologici focali (paresi, disturbi del linguaggio), nonché sindromi extrapiramidali - tremori, corea, distonia (comparsa di movimenti involontari che causano torsioni e flessioni di varie parti del corpo ).

Nella maggior parte dei casi, il malato si riprende (solo nel 10-15% dei casi finisce con la morte). Sfortunatamente, la malattia di solito ha sequele sotto forma di sintomi neurologici focali, ad esempio convulsioni epilettiche o disturbi comportamentali possono persistere.

L'encefalomielite disseminata post-respiratoria è stata descritta separatamente e di solito si sviluppa già 2-7 giorni dopo l'inizio dell'eruzione cutanea e molto rapidamente. Quindi il numero di sintomi neurologici è molto ampio e comprende le sindromi cerebrali e cerebellari (disturbi dell'andatura e atassia atassia; inoltre, il canto cantato, il nistagmo sono comuni), così come i sintomi spinali (paralisi degli arti inferiori e disfunzione della vescica e dell'intestino) e la neurite visivo. Tuttavia, in questo caso, le sindromi extrapiramidali (tremore, corea, distonia o rigidità muscolare) sono meno comuni. In questo caso, il tasso di mortalità varia dal 10 al 20 percento.

Con la varicella compaiono convulsioni, di solito 2-8 giorni dopo i primi sintomi della malattia. Poi ci sono sintomi cerebrali e spinali molto estesi. Possono esserci emiparesi, sindromi coreo-atetotiche e sintomi cerebellari. Fortunatamente, la prognosi è migliore rispetto a molte altre malattie virali che portano all'ADEM. Inoltre, la malattia non ha gravi conseguenze per il sistema nervoso.

L'ADEM dopo la rosolia è rara ei sintomi compaiono precocemente, a volte già 3-4 giorni dopo l'inizio della malattia. In questo caso sono stati segnalati anche sintomi cerebrospinali. La malattia ha generalmente successo con effetti poco duraturi.

Encefalomielite disseminata acuta - diagnosi

La malattia è difficile da diagnosticare e richiede principalmente la differenziazione dalla sclerosi multipla. In questo caso, viene utilizzata la risonanza magnetica nucleare (è il test più utile). L'encefalomielite acuta disseminata viene diagnosticata sulla base di cambiamenti caratteristici nel sistema nervoso centrale. Questi cambiamenti possono riguardare la materia grigia degli emisferi cerebrali, ma principalmente la sostanza bianca sottocorticale, i gangli della base, il diencefalo, il tronco encefalico, il cervelletto e il midollo spinale.

Trattamento dell'encefalomielite disseminata acuta

Il paziente si reca nel reparto di terapia intensiva, dove gli vengono somministrati corticosteroidi (di solito porta al completo recupero). Nei casi più gravi viene utilizzata la plasmaferesi.

Inoltre, i medici cercano di reidratare il malato e di combattere anche complicazioni come infezioni batteriche delle vie respiratorie e urinarie. Quando si verificano convulsioni devono essere assunti anticonvulsivanti. Se si nota un forte aumento della pressione intracranica, è necessario un trattamento antiedematoso.

Encefalomielite acuta disseminata e sclerosi multipla

Sia l'ADEM che la SM sono malattie che portano alla demielinizzazione autoimmune del cervello, quindi c'è ancora un dibattito sul fatto che si tratti di malattie diverse. Tuttavia, alcuni specialisti sostengono che si tratta di due entità di malattia separate che sono significativamente diverse l'una dall'altra. Non c'è predisposizione genetica in ADEM. Inoltre, il decorso della malattia ei risultati di imaging per entrambe le condizioni sono diversi: nell'ADEM, le lesioni sono più estese (nella SM sono delimitate) e spesso è coinvolta la materia grigia. Le lesioni sono molto maggiori di quelle tipiche della SM.Inoltre, le lesioni colpiscono diversi segmenti della colonna vertebrale, che sono caratteristici dell'ADEM e non si verificano quasi mai nella SM. Inoltre, la sclerosi multipla è solitamente una malattia ricorrente e ricorrente dei giovani adulti, mentre l'ADEM è solitamente una malattia monofasica dei bambini.

Bibliografia:

1. Gołąbek V., Woźniakowska-Gęsicka T., Sokołowska D., Encefalomielite acuta disseminata nei bambini come conseguenza della meningite asettica - un rapporto di due casi, "Neurologia e neurochirurgia polacca" 2011, n. 2
2. Encefalomielite acuta disseminata (ADEM), "Practical Neurology" . Disponibile su Internet: http://www.neurologia-praktyczna.pl/a1323/Ostre-rozsiane-zaprzał-mozgu-i-rdzia--ADEM-.html/m305
3. Poser Ch., Brinar V., Encefalomielite disseminata e sclerosi multipla; due diverse malattie: uno sguardo critico "Polish Neurological Review" 2008, vol. 4, n. 4