La malattia linfoproliferativa post-trapianto (PTLD) è attualmente la complicanza più grave e più frequentemente diagnosticata dopo il trapianto. È caratterizzato da un'elevata mortalità: fino all'80% negli adulti sottoposti a trapianto di parenchima e circa al 90% nei pazienti dopo trapianto di midollo osseo. Quali sono le cause del PTLD? Come riconoscere i sintomi della malattia linfoproliferativa post-trapianto e il suo trattamento?
Il disturbo linfoproliferativo post-trapianto (PTLD) è attualmente la complicanza post-trapianto più grave e comune di organi solidi (ad es. Cuore, rene) e midollo osseo. L'essenza della sindrome linfoproliferativa è la moltiplicazione incontrollata (proliferazione) di linfociti patologicamente modificati (il più delle volte linfociti B), che, con la contemporanea compromissione della funzione dei linfociti T causata dal trattamento immunosoppressivo, attaccano gli organi interni e, di conseguenza, portano al loro fallimento e alla loro morte.
Malattia linfoproliferativa post-trapianto - cause. Fattori di rischio di insorgenza di PTLD
Le persone trapiantate assumono medicinali per il resto della vita che indeboliscono il loro sistema immunitario (inibiscono la produzione di anticorpi e cellule immunitarie) al fine di ridurre al minimo il rischio di rigetto. Tuttavia, l'immunosoppressione a lungo termine aumenta il rischio di sviluppare il cancro. I tumori più comuni nei riceventi di organi e midollo osseo sono il cancro della pelle e la malattia linfoproliferativa post-trapianto (PTLD), che di solito assume la forma di linfoma maligno.
La neoplasia maligna è il risultato della moltiplicazione rapida e incontrollata di linfociti patologicamente alterati. La causa più comune di questo processo è l'infezione con il virus Epstein-Barr (EBV), un virus dell'herpes cancerogeno, che è uno dei virus più comuni negli esseri umani. Le persone sane di solito trasmettono l'infezione in modo asintomatico. Nei soggetti trapiantati il cui organismo è indebolito dal trattamento immunosoppressivo, il virus attacca i linfociti B e inizia il processo della loro trasformazione patologica.
Il rischio di PTLD dipende da:
- tipo di organo trapiantato - la malattia linfoproliferativa viene diagnosticata più spesso nei pazienti dopo trapianto intestinale (circa 20%), seguiti da pazienti con trapianto di polmone (4% -10%) e cuore (1% -6%) o cuore-polmone ( 2% -6%). Meno frequentemente, la malattia si verifica in soggetti che ricevono fegato e reni (1-3%) e meno frequentemente nel midollo osseo - 1%. (dati: L'oncologo - rivista della Society for Translational Oncology)
- sull'intensità dell'immunosoppressione utilizzata
- Intensità della terapia preventiva della malattia da trapianto contro l'ospite (GvHD)
- il tipo di infezione da EBV (primaria o di riattivazione)
- donatore (un trapianto da un donatore non imparentato o parzialmente compatibile aumenta il rischio di malattia)
- età del paziente (il PTLD viene diagnosticato più spesso nei bambini e negli anziani).
Malattia linfoproliferativa post-trapianto - sintomi
I primi sintomi di PTLD sono aspecifici e assomigliano a quelli di un'infezione virale - con febbre, debolezza, sudorazione e perdita di peso. Potresti notare ingrossamento dei linfonodi, del fegato e della milza. Nella fase avanzata della malattia, l'insufficienza multiorgano si verifica a causa dell'infiltrazione di organi da parte di linfociti patologici. I sintomi di questo possono includere sanguinamento gastrointestinale o edema polmonare.
I sintomi del PTLD compaiono più spesso nel primo anno dopo il trapianto, ma in rari casi possono comparire anche nel sesto anno dopo il trapianto.
Malattia linfoproliferativa post-trapianto - diagnosi
L'esame di base è l'esame istopatologico dell'organo interessato dal processo patologico. I test di conferma comprendono l'immunofenotipizzazione mediante citometria a flusso e la quantificazione delle copie di DNA di EBV nel siero mediante PCR. La diagnosi precoce di EBV consente un test volto a valutare l'attività di replicazione di EBV.
Malattia linfoproliferativa post-trapianto - trattamento
Non esiste un regime di trattamento uniforme per PTLD.I medici di solito riducono le dosi di farmaci immunosoppressori utilizzati finora o le sostituiscono con altri farmaci. In assenza di miglioramento, vengono utilizzate escissione chirurgica della lesione neoplastica, radioterapia, terapia antivirale, terapia di associazione con chemioterapia, immunoglobuline, anticorpi monoclonali (rituximab) o cellule T citotossiche.
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