Le ernie meningee sono problemi che colpiscono i bambini e possono anche essere diagnosticate durante lo sviluppo intrauterino del bambino. Si distinguono varie forme, alcune ernie contengono solo le meningi del cervello o della colonna vertebrale, altre possono contenere anche frammenti del midollo spinale. Le ernie, in particolare le ernie meningee, possono portare a disturbi per tutta la vita - fortunatamente, è possibile ridurre il rischio che si verifichino in un bambino integrando la madre con acido folico.
Le ernie meningee possono verificarsi sia all'interno del cranio che all'interno della colonna vertebrale, ma in quest'ultima posizione sono molto più comuni. Ce ne sono diversi tipi, la classificazione di tali ernie dipende principalmente dal contenuto del sacco erniario.
Un'ernia è una condizione in cui si verifica un movimento anormale dei tessuti.
Esistono quindi ernie meningee (in cui vengono spostate solo le meningi del sistema nervoso centrale), ma anche ernie meningee (contenenti sia le meningi che un frammento del midollo spinale). L'interno del sacco erniario meningeo contiene, oltre alle strutture già citate, anche liquido cerebrospinale.
Ernie meningee: cause
Le ernie meningee sono classificate come difetti disrafici, cioè quelli che insorgono a seguito di disturbi della chiusura del tubo neurale. Quando lo sviluppo delle vertebre della colonna vertebrale o delle ossa del cranio è compromesso, c'è un difetto in esse attraverso il quale possono muoversi le strutture del sistema nervoso: è così che si sviluppa l'ernia meningea.
L'esatta eziopatogenesi delle ernie meningee e di altri difetti disrafici non è nota. È noto che la loro formazione avviene intorno alla quarta settimana di gestazione (questo è il momento in cui il tubo neurale dovrebbe chiudersi correttamente). I fattori che si sospetta possano influenzare la formazione di ernie meningee includono:
- sostanze teratogene, dannose per il feto (ad es. antiepilettici, nicotina, alcol o vitamina A in grandi quantità)
- infezioni materne (soprattutto virali)
- carico genetico che predispone a difetti congeniti del tubo neurale
- carenze nutrizionali (la carenza di acido folico è considerata particolarmente importante nella patogenesi di questi difetti)
Ernie meningee: sintomi
A volte l'unico sintomo di un'ernia è semplicemente la sua presenza - questo è il caso delle ernie meningee, dove di solito non si trovano anomalie nel sistema nervoso, inoltre, tale ernia è solitamente coperta da una pelle adeguatamente costruita.
Il quadro clinico delle ernie spinali è molto più ricco. Si verificano più spesso nella colonna vertebrale lombare o sacrale. Le ernie meningo-spinali sono ricoperte da pelle sottile alterata, a volte senza copertura cutanea. A causa dello spostamento dei frammenti del midollo spinale che giacciono in quest'area, possono verificarsi paralisi degli arti inferiori e disturbi sensoriali al loro interno, nonché disturbi della minzione (a volte indicati come vescica neurogena). Le conseguenze della presenza di un'ernia meningea in un bambino possono anche essere difetti degli arti inferiori, come il piede torto o la lussazione dell'anca. Oltre a quanto sopra, un problema comune che si verifica nei bambini con ernia meningea è l'idrocefalo - si osserva in un massimo di 9 bambini su 10 con un'ernia meningea.
Ernie meningee: diagnosi
La presenza di un'ernia meningea in un bambino dovrebbe essere diagnosticata durante la gravidanza. È possibile mediante ultrasuoni (i cambiamenti disrafici possono essere rilevati principalmente nel secondo trimestre di gravidanza), ma anche valutando la concentrazione di alfa-fetoproteina - nel caso di questo marker, nel caso di difetti disrafici del feto, la sua concentrazione aumenta.
Nel periodo postnatale, la diagnosi dell'ernia meningea può essere completata da altri test, come la risonanza magnetica per immagini.
Occasionalmente vengono eseguiti esami prenatali invasivi come la fetoscopia. Una corretta diagnosi precoce è importante, soprattutto perché il parto di un bambino con ernia meningea dovrebbe avvenire in un centro con un alto grado di riferimento - di solito una tale gravidanza viene interrotta con un taglio cesareo.
Ernie meningee: trattamento
La chirurgia è il cardine del trattamento delle ernie meningee. A volte si tenta di operare durante la gravidanza, in altri casi le procedure vengono eseguite in momenti diversi dopo il parto. In una situazione in cui l'ernia (specialmente sotto forma di ernia meningea) non è coperta dalla pelle, l'operazione può essere eseguita anche entro le prime 24 ore dalla nascita - in questo caso, la procedura è quella di prevenire l'infezione dei tessuti esposti del sistema nervoso. In caso di coesistenza con un'ernia idrocefalica, una procedura aggiuntiva può essere l'inserimento di una valvola ventricolare (il cui scopo sarà quello di drenare il liquido cerebrospinale in eccesso).
Tuttavia, la chirurgia non è la fine del trattamento per un'ernia meningea. Oltre al neurochirurgo, il bambino con il problema in questione dovrebbe essere curato anche da un ortopedico, riabilitatore e urologo. Questa necessità deriva dal fatto che è necessario trattare i cambiamenti nel sistema locomotore (ad es. Piede torto), ed è anche necessario diagnosticare precocemente e, se necessario, trattare i disturbi della minzione. La riabilitazione, a sua volta, è finalizzata all'ottenimento della massima forma fisica possibile in un bambino. La prima possibile implementazione delle interazioni sopra menzionate è molto importante - sebbene alcuni deficit neurologici possano essere presenti in pazienti nati con un'ernia meningea anche per il resto della loro vita, tuttavia, se il bambino viene adeguatamente curato dal momento della nascita, è possibile che siano di grado minimo.
Ernie meningee: prevenzione
Le ernie meningee appartengono al cosiddetto difetti del tubo neurale. Sono disturbi che possono essere prevenuti - a questo scopo, l'integrazione di acido folico viene utilizzata nelle donne. La dose raccomandata di questo integratore è di 0,4 mg al giorno, più preferibilmente quando il paziente inizia a prendere acido folico prima della gravidanza. I dosaggi sopra indicati sono per le donne che non hanno l'onere di aumentare il rischio di un difetto del tubo neurale in un bambino (ad esempio correlato alla presenza di tali problemi in famiglia o ad avere un bambino con un tale difetto prima). Con un aumento del rischio, il dosaggio raccomandato di acido folico è più alto, 4 mg al giorno. Come accennato all'inizio, le prime settimane di vita intrauterina decidono se un bambino sviluppa un difetto del tubo neurale - a causa di questa situazione, l'integrazione di acido folico è raccomandata per le pazienti durante il primo trimestre di gravidanza.
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