La trombastenia di Glanzmann è un'anomalia congenita delle piastrine. È una malattia ereditaria. La diatesi emorragica compare nella prima infanzia e può variare in gravità. A volte è pericoloso - quindi si manifesta con abbondanti emorragie spontanee dal tratto gastrointestinale e all'interno del cranio. La trombastenia è relativamente più comune in Israele.
La trombastenia di Glanzmann è una malattia derivante da un disturbo delle piastrine. Spesso corre nelle famiglie come una rara anomalia congenita. Di solito accompagna le sindromi acquisite. Potrebbe essere una conseguenza dell'assunzione di farmaci.
La trombastenia di Glanzmann diventa più lieve con l'età
La malattia si manifesta come una diatesi emorragica - colpisce principalmente i bambini. Il paziente soffre di sanguinamento dalle gengive, dal naso e dal tratto gastrointestinale, il sangue appare nelle urine e l'ecchimosi è visibile sulla pelle. Anche il sanguinamento anormale a seguito di lesioni e interventi chirurgici è caratteristico della trombastenia di Glanzmann. Il sanguinamento vaginale si verifica anche nelle donne.
I sintomi della trombastenia scompaiono con l'età. Man mano che il paziente invecchia, la malattia svanisce lentamente.
La trombastenia di Glanzmann: un test di laboratorio
Gli studi mostrano un aumento del tempo di sanguinamento e assenza di coaguli. L'essenza della malattia è la mancanza o l'anomalia in presenza di fibrinogeno (fattore di coagulazione del sangue). Il diagnostico è anche preoccupato per il tempo di sanguinamento significativamente prolungato con emocromo e conta piastrinica normali.
Thrombasthenia di Glanzmann - diagnosi
La conferma della malattia si basa su una storia familiare e test di laboratorio.
Trattamento della trombastenia
Il trattamento è sintomatico: trasfusione di sangue. Nei casi più gravi, si consiglia un trapianto di cellule ematopoietiche.
