La sindrome da necrolisi epidermica tossica, nota anche come sindrome TEN o sindrome di Lyell, è un'improvvisa reazione cutanea necrotizzante pericolosa per la vita causata da alcuni farmaci o infezioni. La sindrome TEN è una malattia molto rara, ma si manifesta dopo l'assunzione di farmaci usati relativamente di frequente. Nel caso in cui si verifichi, una diagnosi tempestiva è estremamente importante, perché se non trattata, porta rapidamente a gravi complicazioni d'organo e persino alla morte.
Sommario:
- Sindrome da necrolisi epidermica tossica - cause
- Sindrome da necrolisi epidermica tossica - sintomi
- Sindrome da necrolisi epidermica tossica - diagnosi
- Sindrome da necrolisi epidermica tossica - trattamento
- Sindrome da necrolisi epidermica tossica - prognosi
La sindrome da necrolisi epidermica tossica (nota anche come sindrome TEN o sindrome di Lyell) è una rapida perdita di epidermide su una vasta area del corpo, che si verifica più spesso sotto l'influenza di farmaci.
Nella diagnostica si distinguono tre entità patologiche, differenziate in base alla superficie corporea coperta dalle lesioni cutanee. Se la necrosi è correlata a:
- La sindrome di Stevens-Johnson è presente in <10% del corpo
- 11-29% del corpo, quindi viene diagnosticata la sindrome da sovrapposizione
- > 30%, è presente la sindrome da necrolisi epidermica tossica discussa qui
La sindrome TEN, a parte una maggiore superficie corporea coperta da lesioni cutanee, è anche caratterizzata da un decorso molto più grave e da un aumento della mortalità. Nel caso della sindrome di Stevens Johnson il tasso di mortalità si aggira intorno al 5%, mentre nelle TEN arriva fino al 40%.
Sindrome da necrolisi epidermica tossica - cause
L'uso di determinati farmaci e infezioni sono cause provate di necrolisi epidermica tossica.
I farmaci che possono contribuire allo sviluppo della TEN includono:
- antibiotici del gruppo di sulfonamidi, fluorochinoloni, cefalosporine e penicilline.
- anticonvulsivanti - fenobarbital, lamotrigina, carbamazepina, fenitoina
- allopurinolo - un farmaco usato per trattare la gotta
- farmaci antinfiammatori non steroidei: questo gruppo comprende la maggior parte degli antidolorifici e degli antipiretici da banco
L'infezione con il microrganismo è anche considerata una probabile causa della sindrome da necrolisi epidermica tossica. Mycoplasma Pneumoniae.
Poiché questa infezione si verifica più spesso nei bambini e negli adolescenti, è in essi che si verifica più spesso la necrolisi epidermica tossica dovuta all'infezione. La sindrome TEN nel corso dell'infezione è solitamente aspecifica: i sintomi sono quindi meno gravi e le lesioni cutanee colpiscono principalmente le mucose.
La sindrome da necrolisi epidermica tossica è una malattia molto rara: l'incidenza è stimata in 0,4-1,2 casi per milione di persone all'anno.
La malattia può manifestarsi a qualsiasi età e in qualsiasi sesso, ma gli studi hanno mostrato un'incidenza leggermente superiore nelle donne.
I portatori di HIV sono particolarmente predisposti a sviluppare TEN: il rischio di sviluppare la malattia aumenta di mille volte in loro.
Un altro gruppo di pazienti a maggior rischio di contrarre questa sindrome sono gli anziani, gravati da altre malattie e persone con immunodeficienze, molto probabilmente a causa dell'uso di terapie multi-farmaco.
Sindrome da necrolisi epidermica tossica - sintomi
La malattia può svilupparsi in due modi. Il primo è la presenza di sintomi che assomigliano a un'infezione minore, come:
- febbre
- gola infiammata
- tosse
- dolore ai muscoli e alle articolazioni
Il secondo è l'esordio improvviso, in cui il primo sintomo della malattia sono ampi cambiamenti nella pelle.
Le lesioni cutanee assumono inizialmente la forma di cambiamenti eritematosi: arrossamento e gonfiore, inizialmente sul viso, sugli arti e poi sul tronco.
Lo stadio successivo della malattia è la comparsa di vesciche nel sito dell'eritema, che si rompono facilmente, lasciando un'erosione trasudante.
Un sintomo molto caratteristico nel corso della sindrome TEN è l'esfoliazione squamosa di una pelle apparentemente sana dopo averla sfregata. Questa sindrome ha anche la tendenza a colpire le mucose, ciò si verifica 1-3 giorni dopo la comparsa delle lesioni cutanee.
Inizialmente, i cambiamenti sulle mucose compaiono nella cavità orale, quindi assumono la forma di croste emorragiche che, passando alla mucosa del tratto gastrointestinale, impediscono l'assunzione di cibo.
Nel corso della malattia ci sono anche cambiamenti nella vista, che portano a congiuntivite, infiammazione del bulbo oculare, ulcerazioni e cicatrici.
C'è anche fotofobia e secchezza eccessiva del bulbo oculare.
Tutti questi sintomi, se non trattati, possono portare alla perdita della vista.
Il coinvolgimento della mucosa uretrale provoca stenosi e cicatrici che possono rendere difficile o addirittura impossibile urinare.
I sintomi generali sono legati alla presenza di cambiamenti nelle mucose: mal di gola, difficoltà a mangiare o defecare, possono anche esserci difficoltà nella respirazione a causa dello sviluppo di insufficienza respiratoria.
La TEN è anche associata a febbre alta.
Sindrome da necrolisi epidermica tossica - diagnosi
La diagnosi si basa sui sintomi clinici.
È principalmente la presenza di vesciche estese e striscianti e la separazione traballante dell'epidermide di una vasta area del corpo, nonché la comparsa improvvisa di lesioni cutanee accompagnate da febbre alta e una condizione generale grave del paziente, che è molto spesso dovuta alla disidratazione.
Un fattore importante che influenza la diagnosi è l'anamnesi del paziente, che indica l'uso di farmaci che possono causare la sindrome TEN.
Si presume che l'agente eziologico più probabile sia il farmaco applicato circa 2-3 settimane prima della comparsa delle prime lesioni cutanee, tuttavia, i farmaci antiepilettici e l'allopurinolo sono generalmente tollerati durante le prime settimane di utilizzo prima che inducano necrolisi epidermica tossica.
Con antibiotici e farmaci antinfiammatori non steroidei, questa reazione è molto più rapida e violenta. Poiché la necrolisi epidermica tossica può essere causata da farmaci da banco, è molto importante informare il medico di tutti i farmaci che hai assunto di recente.
Sindrome da necrolisi epidermica tossica - trattamento
Il trattamento dipende dalla gravità dei sintomi e dalla gravità delle condizioni del paziente e, se si sospetta che si sospetti una necrolisi epidermica tossica, contattare immediatamente un medico, poiché è essenziale l'attuazione tempestiva di un trattamento appropriato.
Prima di tutto, il farmaco sospettato di causare necrolisi epidermica tossica deve essere sospeso.
È generalmente accettato che la procedura debba essere la stessa del trattamento delle ustioni di secondo grado, cioè un'idratazione intensiva, perché a causa della perdita di una grande quantità di epidermide, che protegge dall'evaporazione dell'acqua, si verifica una disidratazione molto rapida e significativa.
Le erosioni corporee devono essere coperte con una garza non aderente, è inoltre necessario prestare attenzione a mantenere una temperatura corporea adeguata ed evitare l'esposizione a microrganismi per prevenire la superinfezione batterica delle lesioni cutanee.
Si raccomanda anche un trattamento analgesico e antipiretico e se la nutrizione orale è impossibile, deve essere utilizzata la nutrizione del tubo gastrico.
In caso di alterazioni delle mucose dell'occhio, si deve istituire immediatamente un trattamento oftalmico, poiché queste alterazioni portano rapidamente alla cecità. A volte i pazienti richiedono un trattamento in un'unità di terapia intensiva.
Sindrome da necrolisi epidermica tossica - prognosi
La mortalità nella sindrome TEN raggiunge il 40%, la chiave è l'attuazione tempestiva di un trattamento appropriato e la prevenzione delle complicanze.
La sindrome da necrolisi epidermica tossica è una malattia in cui sono colpiti la pelle e gli organi interni, che può essere pericolosa per la vita.
I farmaci, compresi quelli disponibili senza prescrizione medica, sono il principale fattore causale, quindi ogni volta che noti sintomi di disturbo dopo l'assunzione di farmaci, dovresti contattare il tuo medico, perché il ruolo più importante nella prognosi è l'inizio tempestivo del trattamento.
Letteratura:
- In: Burgdorf W.H.C., Plewig G., Wolff H.H., Landthaler M. (a cura di). Dermatologia Braun-Falco.Czelej, Lublino 2011
- S. Jabłońska, S.Majewski, Malattie della pelle e malattie a trasmissione sessuale, PZWL, Varsavia 2008
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