Haemoctin

1 flaconcino contiene nominalmente 250 UI, 500 UI o 1000 UI fattore VIII della coagulazione prodotto dal plasma umano. L'attività specifica del preparato è di circa 100 UI / mg di proteina.1 flaconcino contiene fino a 32,2 mg di sodio (1,4 mmol).

Azione

Quando il fattore VIII viene somministrato a un paziente emofiliaco, si lega al fattore von Willebrand nella circolazione del paziente. Parte attivata VIII accelera la trasformazione della parte. X alla parte attivata. X. Parte attivata. X converte la protrombina in trombina, che converte il fibrinogeno in fibrina, che consente la formazione di un coagulo. Dopo somministrazione endovenosa, l'attività di VIII in plasma diminuisce in un decadimento esponenziale bifasico. Nella fase iniziale, la distribuzione tra il compartimento intravascolare e gli altri compartimenti (fluidi corporei) avviene con un'emivita di eliminazione plasmatica di 1-8 h. Nella fase successiva, l'emivita di eliminazione varia da 5-18 h, con un tempo medio di circa 12 h. Parte del livello di attività VIII dopo somministrazione endovenosa di 1 UI parte VIII per kg di peso corporeo è di circa il 2%. Il tempo medio di presenza del farmaco nell'organismo è di circa 15 ore, la clearance è di circa 155 ml / h.

Dosaggio

La somministrazione deve essere iniziata sotto la supervisione di un medico esperto nel trattamento dell'emofilia. Parte attività. VIII nel plasma è espresso in percentuale (rispetto al plasma umano normale) o in UI. (con riferimento allo standard internazionale parte VIII nel plasma). Parte unità internazionale (UI) VIII è equivalente alla quantità di parti VIII contenuto in 1 ml di plasma umano normale. Calcolo della parte di dose richiesta VIII era basato sull'osservazione empirica che 1 UI parte VIII per 1 kg di peso corporeo aumenta l'attività della parte VIII nel plasma dall'1 al 2% di attività normale. Trattamento sostitutivo. Parte dose necessaria. VIII è determinato utilizzando la seguente formula: dose richiesta (UI) = peso corporeo (kg) x guadagno di fattore VIII desiderato (% normale) x 0,5. La dose, la frequenza e la durata del trattamento sostitutivo devono essere adattate alle esigenze del singolo paziente (a seconda del grado di carenza della parte VIII, della sede e dell'entità del sanguinamento e delle condizioni cliniche del paziente). Di seguito sono presentate raccomandazioni per i singoli livelli minimi di parte. VIII nel sangue per vari tipi di sanguinamento. Emorragia precoce nelle articolazioni, nei muscoli o dalla bocca - livello richiesto VIII è del 20-40%: ripetere l'infusione ogni 12-24 h per almeno 1 giorno fino alla cessazione del sanguinamento, come indicato dal sollievo dal dolore o dalla guarigione. Emorragia più estesa nelle articolazioni, nei muscoli o nell'ematoma - livello richiesto VIII è del 30-60%: ripetere l'infusione ogni 12-24 ore per 3-4 giorni o più fino alla risoluzione del dolore e della forma fisica. Emorragia pericolosa per la vita - livello richiesto VIII è del 60-100%: ripetere l'infusione ogni 8-24 ore fino alla risoluzione della minaccia. Piccole procedure chirurgiche, inclusa l'estrazione del dente - parte di livello richiesta VIII è del 30-60%: ripetere l'infusione ogni 24 h, per almeno 1 giorno, fino alla guarigione. Procedure chirurgiche principali - parte del livello richiesto VIII è dell'80-100%, nel periodo pre e postoperatorio: ripetere l'infusione ogni 8-24 ore fino a quando la ferita non è adeguatamente guarita, quindi continuare il trattamento per almeno 7 giorni consecutivi per mantenere l'attività VIII entro il 30-60%. La quantità da somministrare e la frequenza di somministrazione devono essere sempre adattate in base all'efficacia clinica nel singolo caso. Si raccomanda un'appropriata determinazione dei livelli di particelle durante il trattamento. VIII per determinare la dose e la frequenza delle infusioni ripetute. In particolare durante le procedure chirurgiche maggiori, è necessario un attento monitoraggio del trattamento sostitutivo attraverso test di coagulazione (attività plasmatica parte VIII). Prevenzione. Per la profilassi a lungo termine del sanguinamento in pazienti con emofilia grave, le dosi usuali sono 20-40 UI / kg. a intervalli di 2-3 giorni. In alcuni casi, specialmente nei pazienti più giovani, possono essere necessari intervalli di somministrazione più brevi o dosi più elevate. Pazienti con inibitori. I pazienti trattati con il preparato devono essere monitorati per lo sviluppo di inibitori delle particelle. VIII. Nei pazienti con alti livelli di inibitore, il trattamento con la parte VIII può essere inefficace e devono essere prese in considerazione altre opzioni terapeutiche. Il trattamento di tali pazienti deve essere supervisionato da medici esperti nella cura di pazienti con emofilia Il farmaco deve essere somministrato per via endovenosa a una velocità di 2-3 ml / min. Per preparare e somministrare il farmaco, utilizzare solo i solventi e i componenti forniti dal produttore e seguire le istruzioni del produttore.

Indicazioni

Trattamento e profilassi del sanguinamento in pazienti con emofilia A (deficit congenito di fattore VIII). Il preparato non contiene Fattore Von Willebrand in quantità farmacologicamente efficaci e pertanto non è indicato nella malattia di von Willebrand.

Controindicazioni

Ipersensibilità al principio attivo o ad uno qualsiasi degli eccipienti.

Precauzioni

Monitorare lo sviluppo di anticorpi anti-neutralizzanti. VIII (inibitori) attraverso appropriate osservazioni cliniche e test di laboratorio. Il rischio di sviluppare inibitori dipende dalla durata dell'esposizione a una parte del corpo. VIII, con il rischio maggiore durante i primi 20 giorni di esposizione. Raramente, gli inibitori possono svilupparsi dopo i primi 100 giorni di esposizione. Nei pazienti con fattori di rischio esistenti per malattie cardiovascolari, la terapia sostitutiva con fattore VIII può aumentare il rischio cardiovascolare. Se è necessario un dispositivo di accesso venoso centrale (CVAD), è necessario prendere in considerazione il rischio di complicanze correlate a CVAD, comprese infezioni locali, batteriemia e trombosi del sito del catetere. Nonostante l'uso di metodi di inattivazione di agenti infettivi, la trasmissione di agenti patogeni noti e sconosciuti con il preparato non può essere completamente esclusa. Le misure prese per prevenire le infezioni sono considerate efficaci contro i virus con involucro come HIV, HBV e HCV e il virus dell'epatite A senza involucro (HAV); possono avere un valore limitato contro i virus senza involucro come il parvovirus B19. L'infezione da parvovirus B19 può essere pericolosa per le donne in gravidanza (infezione fetale) e per le persone con immunodeficienza o aumentata eritropoiesi (ad es. Anemia emolitica). Si raccomanda una vaccinazione appropriata (contro l'epatite A e B) per i pazienti che ricevono un trattamento regolare o ripetuto con farmaci derivati ​​dal plasma umano. La somministrazione del farmaco deve essere interrotta se si verifica una reazione allergica o anafilattica; in caso di shock, deve essere istituito un trattamento appropriato. Il contenuto di sodio del preparato deve essere preso in considerazione nei pazienti che seguono una dieta a basso contenuto di sodio.

Attività indesiderabile

Molto comune (in pazienti naïve al trattamento): inibizione del fattore VII. Non comune (in pazienti già trattati): inibizione del fattore VII. Raro: febbre, ipersensibilità o reazioni allergiche (inclusi: angioedema, bruciore al sito di infusione e sensazione di puntura, brividi, vampate, orticaria generalizzata, mal di testa, eruzione cutanea, ipotensione, sonnolenza, nausea, irrequietezza, tachicardia, sensazione di pressione torace, formicolio, vomito, respiro sibilante), che in alcuni casi può progredire in grave anafilassi (incluso shock). Molto raro: eruzione cutanea, orticaria, eritema.

Gravidanza e allattamento

Non ci sono studi sulla riproduzione animale. Non c'è esperienza nell'uso del preparato in donne in gravidanza e in allattamento - usare solo se chiaramente necessario.

Commenti

Si raccomanda vivamente che ogni volta che si somministra il preparato, il nome e il numero di lotto vengano registrati per poter collegare il paziente al lotto del preparato.

Il preparato contiene la sostanza: Fattore VIII