Trombosi della vena epatica (sindrome di Budd-Chiari) - cause, sintomi e trattamento

La trombosi della vena epatica, o sindrome di Budd-Chiari (BCS), è una malattia del fegato raramente diagnosticata. Può portare al suo fallimento, alla cirrosi e persino alla necrosi. Quali sono le cause e i sintomi della trombosi venosa epatica? Come viene trattato BCS?

La trombosi venosa epatica, o sindrome di Budd-Chiari (BCS), è una malattia la cui essenza è il blocco del deflusso del sangue dalle vene epatiche fino a quando la vena cava inferiore si unisce all'atrio destro. A seconda del grado di ostruzione nel deflusso del sangue venoso dal fegato e dell'ostruzione delle vene epatiche, si distingue per una forma fulminante, acuta e cronica della malattia.

Trombosi della vena epatica - cause

Ci sono trombosi venose epatiche primarie e secondarie. BCS primario può essere definito come un processo all'interno del vaso (ad esempio coagulo di sangue, infiammazione) che causa disturbi del flusso sanguigno. Può essere il risultato di una condizione ereditaria (ad es. Carenza di proteina C, mutazione del gene della protrombina) o di una malattia acquisita (ad es. Sindrome da antifosfolipidi, emoglobinuria parossistica notturna o malattia di Behçet).

A sua volta, la trombosi secondaria delle vene epatiche è una conseguenza della pressione sul vaso da parte di strutture adiacenti, ad esempio tumori cancerosi (cancro del fegato, rene), ascessi e cisti.

Ci sono anche casi in cui la trombosi è associata all'uso di contraccettivi orali e immunosoppressori.

Trombosi della vena epatica - sintomi

I primi sintomi della trombosi venosa epatica sono dolore addominale e febbre (se si è sviluppata contemporaneamente un'infezione). Nella fase avanzata della malattia, i sintomi compaiono come conseguenza dell'insufficienza epatica e dell'ipertensione portale:

• ascite
• ingrossamento del fegato (epatomegalia) e milza (chiamato splenomegalia)
• edema periferico
• sanguinamento da vene varicose esofagee o gastriche
• encefalopatia (disturbo del funzionamento del sistema nervoso centrale dovuto all'azione delle tossine che compaiono nel sistema a causa di danni al fegato)

In pazienti con trombosi della vena cava inferiore avanzata e di lunga durata, si può osservare una significativa dilatazione delle vene addominali sottocutanee. A seconda della forma della malattia, questi sintomi possono svilupparsi lentamente ed essere percepiti male (cronici) o molto rapidamente e intensamente (fulminanti).

Trombosi della vena epatica - diagnosi

Se si sospetta una trombosi venosa epatica, viene eseguita un'ecografia della cavità addominale per valutare il flusso nelle vene epatiche e nel sistema portale. La diagnosi finale viene effettuata sulla base della tomografia computerizzata e dell'ecografia Doppler, grazie alle quali è possibile valutare la direzione e la velocità del flusso sanguigno all'interno delle vene epatiche.

Trombosi della vena epatica - trattamento

Esistono quattro forme di trattamento per la trombosi venosa epatica. La terapia di solito inizia con la somministrazione di anticoagulanti. Solo quando questo metodo si rivela inefficace, vengono utilizzati ulteriori metodi fino a quando il paziente non è guarito.

1. Trattamento anticoagulante farmacologico (vengono somministrati eparina a basso peso molecolare e altri anticoagulanti).

2. Angioplastica e protesi delle vene epatiche.

3. Fistola intraepatica transgiugulare sistemica portale (TIPS). Questa procedura può essere eseguita su pazienti che hanno una vena porta aperta.

4. Il trapianto di fegato può essere eseguito in pazienti che hanno fallito il trattamento anticoagulante, angioplastica e TIPS e in pazienti a cui è stata diagnosticata un'insufficienza epatica fulminante.